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病例 感染性贫血
作者
郝良纯
案例诊断
雅克什综合征;迁延性支气管肺炎;佝偻病活动期;营养不良Ⅱ度
导读

感染性贫血(anemia due to infections)在婴幼儿时期较为常见,是继发于全身急性或慢性感染过程中所引起的贫血。多见于急性重症感染及慢性化脓性感染、传染病、结缔组织疾病、胃肠疾病等。病原体有各种细菌、支原体、立克次体、寄生虫,还有少数病毒或真菌。

感染性贫血的程度与感染的轻重程度及感染持续时间有明显关系,如果感染持续1个月以上或更长则发生继发性贫血者增多;重度感染比轻度感染继发贫血可高出2~3倍。感染性贫血威胁着婴幼儿身体健康,不容忽视,应积极治疗与预防。

临床表现取决于原发病,急性轻症感染时间短,一般无症状。急性严重感染则表现面色苍白、乏力、倦怠、多汗,心率加快。婴幼儿可出现肝脾轻度肿大。若慢性感染同时伴有营养不良及佝偻病或肾脏病继发贫血等,其症状多较严重。

应当提出的是,婴幼儿感染性贫血有一种特殊类型。本型多发生于6个月~2岁,除有营养不良及佝偻病症状外,表现中重度贫血,肝脾明显肿大,尤以脾大为主,甚至可达骨盆腔,外周血白细胞数显著增高,可达(30.0~40.0)×109/L,分类可见幼稚粒细胞及有核红细胞,故称为类似白血病性贫血,现称为雅克什综合征(von Jaksch's syndrome)或称雅克什贫血。过去多在北方边远山区、牧区,因患儿饮食单一、缺乏维生素等,此种类型贫血时有发生。随着时代的进步,人民生活水平日益提高,此类型贫血已很少见。

感染性贫血的实验室检查:通常Hb 60~90g/L,RBC(2.00~3.00)×1012/L。一般为正细胞正色素性贫血。贫血严重者可呈小细胞低色素性贫血。网织红细胞数量正常或降低,血小板正常,白细胞增高。红细胞游离原卟啉轻度增高,血清铁降低,总铁结合力不增高,血清铁蛋白增高,这有别于营养性缺铁性贫血。骨髓增生活跃,粒系与红系比例正常。无红系代偿增生现象。铁粒幼红细胞减少,但骨髓中含铁血黄素增多,这些为感染性贫血的特点。

病历摘要

患儿,男,11月龄,以“反复发热、咳喘3个月,腹胀2个月”为主诉入院。足月顺产第1胎,出生体重3kg。母乳喂养,经常腹泻,稀绿色蛋汤样便,每天5~6次。易感冒,3个月前由于受凉后发热38~39℃,咳嗽、喘,经过抗感染治疗好转。其后反复发作3次。近1个月腹胀,左腹包块,固定,平素汗多,睡眠不实,夜间哭闹不安,进奶量减少,逐渐消瘦,精神萎靡,咳喘,腹胀,由外院转来我院。

体格检查:T 37.8℃,P 128次/分,R 32次/分,BW 7kg。发育营养落后,意识清楚,面色苍黄,贫血貌,结膜口唇及手足掌苍白,巩膜无黄染、无出血点,浅表淋巴结不肿大。头颅方形,前囟2.0cm×2.0cm。呼吸音粗,可闻及痰鸣音,咽充血。胸廓对称。可见三凹征,肋骨串珠,心音有力,心律整,有Ⅱ级缩鸣,心率128次/分。双肺散在中小水泡音。腹部膨隆,肝肋下4.0cm,剑突下5.0cm。脾甲乙线12.0cm,甲丙线14.2cm,丁戊线+2.5cm,质Ⅱ°~Ⅲ°硬。四肢活动正常,神经系统无异常。

实验室检查:①RBC 3.06×1012/L,Hb 66g/L,HCT 22.7%,MCV 73fl,MCH 22.4pg,MCHC 30.8%,RC 0.02,WBC 18.3×109/L,St 0.10,N 0.42,L 0.29,E 0.02,早幼粒细胞2%,中幼粒细胞5%,晚幼粒细胞10%。有核红细胞8%。②血清铁439μg/L(正常值75~175μg/L),总铁结合力3112μg/L,血清铁蛋白180μg/L。③血及便培养无细菌生长。④肝功能:HAV、HBV和HCV皆正常。LDH 412U/L,AST 59U/L,CPK 63U/L,α-HBDH 355U/L,溶菌酶177.79U/L。⑤溶血象正常,Coomb试验、抗C3及IgG阴性。⑥骨髓象:有核细胞增生明显活跃,无核红细胞与有核细胞之比为1000∶205,粒系占70.4%,红系占18.2%,粒系与红系比值为3.8∶1。粒系增生活跃,各阶段值呈现左移,原粒(1.0%)及早幼粒细胞(3.0%)不增多,胞质可见空泡变性及退行性变。可见嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞,在晚幼粒细胞及杆状核细胞可见巨大变态。红系增生活跃,早幼红细胞(6.0%)比值偏高,可见巨幼变,无核红细胞大小不等,大红细胞中空淡染区扩大,红细胞中空淡染区扩大。可见各期红细胞分裂象。淋巴细胞11.4%。巨核细胞系统全片43个,未见产板型巨核细胞,血小板生成不良。中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率88%,积分310分。铁粒幼细胞15%,骨髓外铁含铁血黄素强阳性。⑦腹部B超:肝大,脾巨大。⑧胸部X线片:双肺纹理增强、模糊,中下野条片影。

入院诊断:雅克什综合征、迁延性支气管肺炎、佝偻病活动期、营养不良Ⅱ度。

治疗措施

1.采取综合治疗以抗感染为主。因病程迁延,院外虽然抗感染治疗,而用药无规律,治疗不彻底,致反复复发,混合性感染。在没有真菌感染的情况下,选用头孢呋辛治疗,每天量按0.75g,分2次静脉滴注。3天后体温下降,7天体温正常,呼吸道症状明显减轻,肺部音明显减少,14天肺部水泡音全部消失。

2.治疗中配合雾化吸入。α-糜蛋白酶、地塞米松、碳酸氢钠及庆大霉素等,吸痰及清理呼吸道。必要时氧气吸入。平喘剂丙卡特罗12.5μg/次,每天2次口服。

3.间断少量输血,改善全身状态,增强抗病能力。每周1次输注新鲜血50ml或丙种球蛋白及血浆。

4.转移因子,每周2次,每次3U,肌内注射,增强细胞免疫功能。

5.治疗佝偻病,维生素D3注射剂,30万U,每月1次,肌内注射,连续3个月进行治疗。连续口服钙剂。

6.添加铁剂、维生素B12、叶酸及各种维生素类及微量元素,以补充体内缺乏。

7.原未加辅食,以母乳及牛奶混合喂养,改善喂养添加富含铁、维生素B12、叶酸、维生素类的蛋白食物和肉类、肝类、鱼类、动物食品、绿叶菜及水果等,由少量逐渐添加以改善机体营养不良状态。

上述综合治疗1个月余,一般状态明显改善,精神活泼,呼吸平稳,贫血貌明显好转。心音有力,心脏缩鸣消失,心率116次/分,双肺音清,肝肋下2.5cm,脾肋下甲乙线8.0cm,甲丙线10.0cm,丁戊线-2.0cm,质Ⅱ°硬。血红蛋白升至90g/L,红细胞升至3.50×1012/L,白细胞降至12.5×109/L,分类正常。胸部X线片:双肺纹理稍强,余无异常。出院1个月后复诊时,肝脾继续回缩。肝肋下1.5cm,脾回缩已平脐。血红蛋白105g/L。体重增加至10kg。佝偻病症状好转,睡眠好,汗不多,食欲好,已正常添加辅食。

临床经验
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诊治评述
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