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吴保敏
案例诊断
脊髓空洞症（C1～T5）脊髓受压
导读
脊髓空洞症（syringomyelia）是一种缓慢进展的脊髓内空洞形成的疾病，多在20～30岁发病，男多于女，儿童少见，故国内外儿童病例报道较少。病变多位于颈髓，亦可累及延髓，称为延髓空洞症。前者与后者可单独发生或并发。典型临床表现为分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。
病历摘要
患儿，女，13岁，1989年9月入院。本患儿近3个月无诱因头后仰受限，左眼裂变小，左面少汗。近2个月阵发颈部疼痛，有时向双肩放射痛。当地抗风湿治疗不见好转，病情进行性加重。近20天上下肢无力，左侧明显，手不知冷热，故左手被热水烫伤。
体格检查：一般状况好，无热、心肺腹正常；左眼裂小，眼球下陷，左面剥葱皮样痛觉减退；头后仰受限，前屈稍差；双手痛温觉减退，左侧重，左手烫伤感染未愈；左手握力差，左腿单腿跳困难，肢体肌容积、肌张力基本正常。肱二、三头肌反射左侧引不出，右侧减弱，膝腱、跟腱反射亢进；巴宾斯基征阳性，霍夫曼征阴性。
辅助检查：适合本患儿的最佳辅助检查是颈段上胸段MRI。另外，我们也做了椎管碘油造影及延迟CT扫描。椎管碘油造影及延迟3小时CT扫描显示：第3胸椎以上椎管逐渐扩大，蛛网膜下腔狭窄。MRI（图1）显示：颈段上胸段脊髓普遍增粗，C1～T5水平可见髓内沿脊髓长轴从上向下延伸的低信号区并伴C3～C7间盘对硬膜囊形成压迫（可见压迹）。
图1 椎管MRI影像图
诊断：脊髓空洞症（C1～T5）脊髓受压。
治疗措施
本病进展缓慢，目前尚无特效疗法。本患儿主要是对症治疗，给予B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷；疼痛重时给镇痛剂。因有痛觉缺失，防外伤、烫伤、冻伤。
临床经验
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诊治评述
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