收藏
已收藏重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种因突触后膜上的乙酰胆碱受体（AchR）受到损害数目减少导致神经肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病。MG的发病率为0.5～5/10万，患病率约为10/10万。MG在我国发病年龄的高峰在0～9岁，这说明在我国MG在各年龄段中以儿童期最多见。本病临床特点是骨骼肌无力，疲劳时加重，休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻。颅神经支配的肌肉比脊神经支配的肌肉受累更多见。家族性自身免疫性MG约占所有MG患儿的10%，为常染色体隐性遗传。胸腺异常随年龄的增长而增多，成人病例可达80%。MG肌无力危象是儿科临床危急状态之一，若不及时抢救和进行恰当治疗常可危及生命。一般轻症MG患儿如单纯眼肌型可在门诊治疗观察，有危象者必须收住院。
患儿，女，6岁。1995年6月，于就诊前1周无诱因出现右上睑下垂复视，3天后左上睑亦下垂，朝轻夕重，不伴吞咽困难及呼吸障碍。
体格检查：一般状好，双上睑下垂，右侧比左侧重，眼球各方向运动充分，无面瘫，心、肺、腹无异常，肢体活动自如。
辅助检查：疲劳试验及新斯的明试验阳性，胸片胸腺不大。
诊断重症肌无力、眼肌型。在门诊治疗观察，服用溴吡斯的明30mg每天3次口服，2周后症状显著改善。
该患儿于1996年9月又犯病来诊。诊前2天流涕、咳嗽，发热达38℃多，初始仅出现双上睑下垂，很快发现眼球运动受限，并伴有呼吸表浅、吞咽困难、吐字不清、咳嗽无力、语声小、肢体无力不能行走，收住院治疗。
入院诊断：重症肌无力（全身型）、肌无力危象、上呼吸道感染。
1.控制上呼吸道感染，每天静脉滴注青霉素及双黄连。
2.加强护理，拍背、吸痰、翻身，保持呼吸道通畅及吸氧。
3.鼻饲高营养奶，每天4次。病情好转后每天三餐前30分钟肌内注射新斯的明。
4.因呼吸困难加重，于入院后第3天做气管插管上呼吸机进行机械通气。
5.地塞米松10mg，每天2次静脉滴注。
6.人工呼吸4天后呼吸肌肌力基本恢复，自主呼吸正常而停用呼吸机。
7.地塞米松用上述量一周后逐渐减量，又历经一周停用，改为泼尼松口服。
8.用新斯的明肌内注射2周，待吞咽功能恢复后停用上药，又改为溴吡斯的明30mg每天4次，每隔6小时一次口服。
住院20天好转出院，回家继服溴吡斯的明30mg每天3次，泼尼松5mg每天3次，后者于1个月后逐渐减量停用。门诊随访观察病情稳定。
