后颅凹型脑积水又称Dandy-Walker综合征，是以第四脑室和小脑发育畸形为特点，表现为小脑蚓部发育不全、第四脑室侧孔和正中孔缺如，或为先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞，而引起第四脑室囊性扩大和继发性梗阻性脑积水。本病为很少见的先天性后脑畸形，1914年Dandy首先做尸解报告，1972年正式命名。20世纪60～80年代间，我院收入儿科神经专业病房的本病患儿较少。近30年来，随着神经影像学技术的发展，头部MRI、CT的广泛应用，本病的确诊率大大提高。无并发症的本病患儿多数在门诊进行诊治，住院者较少；病情重者自动放弃治疗而不住院者常有人在。

有资料统计，本病占所有脑积水的4%，目前认为本病的发生主要是由于来自菱脑顶部的斜形唇不能完全分化，来自翼板的斜形唇的神经细胞不能进行正常增殖和移行，造成小脑蚓部发育不全和下橄榄核的异位所致。组织学研究显示：第四脑室是一个以室管膜细胞排列衬里的腔性结构，患本病时呈囊性扩张，小脑半球向上移位，小脑蚓部发育不全或缺如，导水管、第三脑室和侧脑室明显扩张。镜下见囊壁可出现小脑组织，第四脑室囊腔大小各异，外层覆以软脑膜，内层衬以室管膜，50%以上病例两层囊壁间有小脑组织。

迄今为止，Dandy-Walker综合征的病因及发病机制不清，临床上常并有多种颅内外畸形和染色体异常，推测可能与宫内病毒、弓形体感染、服药及饮酒等因素有关。本病重者预后较差，病死率为41%～57%，存活者中轻者正常或伴有不同程度智力低下和其他神经系统残疾。因此，提高对本病的认识，及早诊断、尽早治疗十分必要。

患儿，男，9个月。因发现头大8天入院。近10天，患儿烦躁，精神不振，用手拍头。家人发现患儿头逐渐增大，并有运动发育倒退，不能翻身、爬站不能，不认人。无热，不吐，未抽搐。

1个月前，患化脓性脑膜炎，曾发热、抽搐伴呕吐。CSF呈典型化脓性改变。用头孢唑啉、氯霉素、地塞米松等治疗，痊愈。既往健康，母孕期正常，出生史正常，个人史无特殊记载，家族中否认同类病史。

体格检查：一般状态较差，精神不振，易激惹，营养发育中等，T 36.7℃，P 120次/分，R 36次/分，体重9kg，颅缝开大，头围44cm，前囟1.0cm×1.0cm，触之紧张感，稍膨隆。双侧球结膜无水肿，颈软，心、肺、腹无异常。

神经系统检查：双瞳孔等大正常，D=2.5mm，对光反射迅速，眼球各方向运动充分，无落日征，无面瘫，痛觉存在，四肢肌力、肌张力、肌容积正常，角膜反射存在，腹壁反射（上、中、下）消失，肱二头肌、三头肌反射减弱，膝反射、跟腱反射正常，双侧巴氏征阳性，脑膜刺激征阴性，自主神经系统正常。

辅助检查：血常规10.0×10⁹/L，N 0.62，L 0.38，RBC 5.08×10¹²/L，Hb 130g/L。CSF外观无色透明，细胞数0×10⁶/L，潘氏试验阴性，葡萄糖2.5mmol/L，蛋白0.2g/L，氯化物114mmol/L，涂片未找到细菌，培养无细菌生长。尿便常规正常，肝功正常。

头MRI扫描后颅窝扩大，天幕上抬，小脑下蚓部缺如，小脑半球发育不良，后颅窝可见巨大囊肿（小脑延髓池内）并与第四脑室相通，侧脑室第三脑室积水扩张，脑室旁围绕以长T₁、长T₂信号影，胼胝体变薄，印象诊断符合变异型Dandy-Walker综合征改变。

入院诊断：后颅凹型脑积水。

1.入院后给予头孢氨苄1.0g，每天2次，静脉滴注，抗感染。能量合剂ATP20mg、CoA 100U每天一次静脉滴注，维生素B₁和B₆10mg、B₁₂25μg、E 0.1mg每天3次口服营养神经。

2.为降低颅内压，给予呋塞米10mg每天2次口服，间断20%甘露醇静脉推注。

3.住院期间出现抽搐，给予5%哥拉12ml灌肠止抽。