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已收藏抗癫痫药物高度敏感综合征（antiepileptic drug hypersensitive syndrome，AHS）是一组由芳香族抗癫痫药物引起的副作用综合征，典型临床表现特点如发热、皮疹和脏器功能损害。AHS可导致死亡，当出现暴发性肝坏死时，病死率约20%；中毒性表皮松解坏死时，其病死率高达30%～40%。AHS的发生病因目前尚不完全清楚，AHS的发生发展与免疫反应过程相似。以往不曾认识为AHS，多认为是抗癫痫药物的毒副作用。近年来，人们对其有所认识。我院PICU及神经病房住院患儿中，除癫痫患儿外，病毒性脑炎、肺炎支原体感染后的中枢神经系统损害严重者，当临床出现顽固、不易控制的惊厥时，多选用卡马西平，发生AHS 10余例。卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥属于芳香族抗癫痫药，且其间有交叉过敏反应。
患儿，男，12岁。因“反复间断抽搐1年”为主诉入院，确诊为癫痫。为控制惊厥发作，服用卡马西平，剂量8mg/（kg·d）。服药物第9天，患儿突然发热38.5～39℃，次日面部出现皮疹，双球结膜充血，但无畏光流泪。皮疹逐渐增多，躯干四肢由充血性斑丘疹迅速变成融合性红斑，伴瘙痒，接着发疹部位起水疱，尤以面部明显，耳廓水肿，口唇肿胀、皲裂，口角糜烂。阴囊水肿。
体格检查：T 39℃，R 28次/分，P 90次/分，Bp 14/11kPa（105/83mmHg），神志清楚，痛苦表情，四肢躯干融合性红斑，其中混有水疱，面部充血性肿胀，面颊水疱，耳廓肿胀，口唇肿胀，口角皲裂，浅表淋巴结肿大，质韧活动良，轻度触痛，心肺未见异常，腹平软，肝脾未触及。神经系统检查未见异常体征。
辅助检查：WBC 14.8×109/L，嗜酸性粒细胞计数0.28×109/L，血涂片未见异常淋巴细胞。肝功能：谷丙转氨酶1278U/L。血沉、C反应蛋白正常。
入院诊断：抗癫痫药物高度敏感综合征。
1.立即停用卡马西平并静脉点滴氢化可的松，剂量为10mg/（kg·d），3天后直接停药。
2.皮肤黏膜局部护理 交替外用氧化锌软膏和氢化可的松软膏。皮肤黏膜保持清洁，每天更换床单、内衣。口、眼局部护理，滴眼药。床边隔离。止惊用氯硝基地西泮口服。
3.经上述治疗后10天热退，皮疹减轻，黏膜病变好转，水疱消失，3周后皮疹逐渐消失，仅留色素沉着。肝功能于4周后恢复以后改用丙戊酸钠长期口服，未见过敏反应加重。
