收藏
已收藏烟雾病（moyamoya disease）又称Villis动脉环闭塞症，任何年龄均可发病，以儿童为主，小儿以0～5岁、成人以30～40岁为高峰，女性偏多。临床上主要表现为头痛、瘫痪、智力低下、抽搐发作及不自主动作等。一般并不严重，历时也较短。脑血管造影有双侧颈内动脉在虹吸部闭塞和双侧脑底部的血管母细胞瘤样血管网，形容吸烟时吐出的烟雾（moyamoya）。因该病的脑血管造影片上脑底部有模糊不清的血管网，因而日本称之为moyamoya病。
患儿，女，8岁。因“反复发作性肢体瘫痪2年”为主诉入院。患儿2年来无明显诱因于玩耍中大笑后突然右腿无力，左手握物不牢，持续约20分钟自行缓解。6个月后又出现类似症状3次，表现为一过性双上肢或双下肢无力。本次患儿再次双手无力，走路跛行，伴头痛。无呕吐，曾一过性失语。病来无抽搐及发热。曾于当地医院做过头CT，未见异常。
体格检查：T 36.5℃，P 86次/分，R 28次/分，Bp 13/8kPa（98/60mmHg），神志清晰，被动体位，营养发育中等。无皮疹，浅表淋巴结不大，头、颈、面正常，呼吸平稳，心肺未见异常，腹平软，肝脾未及。脊柱呈生理弯曲，活动自如。颅神经：双眼裂等大，闭目有力，眼球各方向运动正常，外展充分。双额纹对称，鼻唇沟无变浅，咀嚼有力，张口下颌不偏，咽反射存在，软腭抬举充分，伸舌居中。
运动系统：双肱二头肌反射正常，右膝反射+++，双上肢肌力Ⅳ级，右下肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅴ级，右侧下肢肌张力增强、肌容积正常。巴氏征（+）。痛觉存在，脑膜刺激征阴性。
辅助检查：血、尿、便常规未见异常。头部磁共振成像（MRI）：双侧大脑中动脉供血区脑皮质下信号呈脑回状长T1、长T2信号，左侧脑室后角可见多个0.5cm×0.5cm长T2信号。
磁共振血管成像（MRA）：颅底较多异常毛细血管，相互交织似烟雾状，大脑中动脉变细。
入院诊断：烟雾病。
1.阿司匹林0.3g，每天1次口服。
2.丹参注射液20ml，每天1次静脉滴注。
3.20%甘露醇80ml，每隔12小时1次，静脉滴注；地塞米松5mg，每隔12小时1次，静脉注射。
4.氟桂利嗪5mg，每天1次口服。
经上述治疗后，患儿头痛减轻，语言流利，1个月后双手握力有所恢复，走路平稳。双上肢肌力达Ⅳ级，右下肢肌力Ⅴ级。
