脑囊虫病(cerebral cysticercosis)是中枢神经系统最常见的寄生虫病。其发生系因猪绦虫的幼虫囊尾蚴寄生于脑内引起的继发性炎症,可造成颅内压增高、癫痫发作、智能减退,严重者可致死。儿童较成人发病率低,但病情比成人重,对小儿健康危害极大。按囊虫寄生的部位分脑实质型、脑室、脑池型、室管膜、脑膜型和混合型、脊髓型。其中以脑实质型最多见。脑内囊虫可多发,也可单发。世界各地均有发病,我国主要流行于华北、东北、内蒙古、云南等地。
绦虫卵通过被其污染的食物、水或手食入后,在十二指肠内卵壳被破坏,六钩蚴逸出钻入肠壁经血循环播散到皮下组织、肌肉、脑、眼、心、舌、口、肺等处。脑、肌肉、皮下组织最易受累。脑囊虫病的发病率占囊虫病的60%~80%。六钩蚴到脑内寄生后3个月发育成囊尾蚴,在虫体寄生初期,由于人体对虫体异体蛋白的免疫反应,在虫体周围产生一层纤维组织被膜,称包囊,将活虫包绕在内,囊内充满透明液体,囊的内壁可见囊虫头节,在脑实质内囊虫多为圆形,直径2~8mm,囊虫挤压周围的脑组织并作为一种异物刺激脑组织,产生增生性炎症。此期可有癫痫发作。随之,虫体与宿主之间相互适应,处于共存状态,此期患儿可没有特殊的临床表现,偶有癫痫发作或轻微头痛[头部磁共振成像(MRI)称此期为活虫期]。当各种不利因素出现,如宿主生病、服杀虫剂或虫体退行性变,虫体释放出大量抗原和毒素,人体则产生强烈的抗原抗体反应致虫体周围水肿(头部MRI称此期为变性水肿期)。如宿主对这种异体蛋白反应强烈,可造成脑组织坏死,形成脑内小脓肿。囊虫也可引起脑膜炎、室管膜炎及血管炎,并可产生脑梗死。此期患儿临床症状严重,癫痫发作频繁,有头痛、呕吐等颅内压增高表现以及精神症状等。虫体死后可形成肉芽肿(头部MRI称之为肉芽肿期),以后肉芽肿部分被逐渐吸收、部分钙化,称为钙化期。周围脑组织的免疫反应消失,水肿消散,颅内压降至正常,癫痫发作减少或消失,囊虫病灶多时可致脑萎缩。头MRI能较好地反映脑内囊虫各期变化与脑内各期病理改变相一致。囊虫的自然寿命为3~4年至30年,一般为5年左右。有肠绦虫症者在恶心或呕吐时,由于肠道逆蠕动将绦虫脱落的妊娠节片或虫卵逆流入胃或十二指肠,称自家体内感染。自家体内感染时病情比较严重,六钩蚴反复批量入血到达各组织器官,皮下结节可一批批出现,脑内可反复多次感染,囊虫各期混杂,既有新感染的活虫,又有变性水肿的退变囊虫,还有肉芽肿及钙化灶。脑实质内的囊虫多则数百甚至上千。无肠内绦虫寄生的患儿除非一次性饮用或食用含大量虫卵的生水或食物,一般脑内囊虫数量不多。当囊虫位于皮层浅表部位贴近脑膜时,可引起脑膜反应性炎症。以颅底脑膜、蛛网膜受累为主者颅底脑膜增厚、纤维组织增生、细胞浸润、蛛网膜粘连,炎症呈慢性经过,病程迁延,经久不愈。由脉络丛进入脑室内的六钩蚴可寄生在侧脑室、三脑室,刚侵入脑室时,由于体积小可经导水管进入四脑室。软脑膜型囊虫大小不一,散布于软脑膜与蛛网膜下腔可形成大囊或葡萄状囊丛。在脑室内的囊虫沉着于脑室壁上或游动于脑脊液(Cerebral spinal fluid,CSF)中,因CSF浸泡囊虫呈圆形,大者直径可达2~3cm,可使脑室变形,并可引起室管膜炎。由于炎症或虫体堵塞或压迫导水管及脑室孔,使CSF循环受阻则出现梗阻性脑积水,或由于脉络丛受囊虫毒素影响使CSF分泌增加则导致交通性脑积水。囊虫入侵到椎管内者可引起脊髓压迫症。
自头部CT及MRI应用于临床以来,使脑囊虫病的确诊率得到极大地提高,根据其影像表现结合临床特点将囊虫病分期,并依据不同的病期进行有针对性的治疗。使用丙硫咪唑使疗效得到了稳定的提高。
1.病例1
患儿,男,9岁。住内蒙古赤峰地区。入院前50天开始头痛,晨起重,不吐,运动正常,偶有左手抖动,1990年3月,以颅内压增高原因待查收住院。有食痘猪肉史,未便过绦虫。
体格检查:体温、脉搏正常,呼吸平稳,体重30kg。神志清晰,少言寡语,对周围淡漠。头颅外观正常,叩诊破壶音阳性,无面瘫,伸舌右偏,四肢活动良好,双大腿内侧共有3个皮下结节,心、肺、腹无异常所见。双侧视神经乳头水肿。
辅助检查:头颅平片,颅缝裂开,指压痕增多;血囊虫抗体阳性;皮下结节病理结果囊虫头节阳性;集卵法查绦虫卵3次均为阴性;头部MRI两侧大脑半球、小脑、脑桥T1加权可见广泛分布的多数小点状低信号影;近皮层处多。T2加权变为高信号影,病灶周围可见广泛弥漫分布的片状不规则高信号影,有的病灶内可见囊虫头节。意见:弥漫性脑囊虫病合并弥漫性脑水肿。
入院诊断:脑囊虫病、颅内压增高征。
2.病例2
11岁男孩,1995年入院,沈阳市人。入院前一周阵发左腿麻伴左腿抽搐,共抽10余次,走路犯病时跌倒过,明白、自身不能控制发作,抽搐后左下肢不能活动持续10余分钟缓解(Todd麻痹)。无发热、头痛及呕吐,未吃过痘猪肉,但喜食街上烤肉串,平时食玩如常,神经系统无阳性体征。实验室检查囊虫抗体(-),便绦虫卵(-),CSF正常,脑电图(BEAM)右顶局限性棘慢波。头MRI平扫(图1)右顶叶皮层水肿,内有圆形病灶,增强扫描注药后该区内类圆形病灶,灶内偏心处有一点状低信号(囊虫头节),诊断脑囊虫活虫期,症状性癫痫。用丙硫咪唑治疗3个疗程痊愈,脑内未留钙化。

图1 头部MRI平扫+增强
1.病例1入院后第5天下午2点发现患儿嗜睡,问话懒答,唤醒后又入睡,不久发现双侧瞳孔不等大,呼吸尚未发生改变,诊断小脑幕切迹疝。立即按脑疝抢救治疗,给予20%甘露醇2.0g/kg静脉快速滴注,并在其内加地塞米松10mg,30分钟后甘露醇原量重用一次,相继输血浆5ml/kg,鼻导管吸氧,肌内注射100mg苯巴比妥,2小时后瞳孔稳定恢复等大,脑疝抢救成功。
2.待病情稳定后,入院第7天始给予丙硫咪唑(又称阿苯达唑)15mg/kg,总量450mg/d,分2次口服,共3个疗程,每1个疗程10天,疗程间休息10天。
(1)第1疗程时前5天给予20%甘露醇100ml,每8小时一次静脉推注,地塞米松7mg/d静脉给药;后5天前者原量改为每12小时一次静脉推注,后者改为5mg/d静脉给药。在密切监护下未发现异常。
(2)第2疗程用上述量丙硫咪唑(阿苯达唑、肠虫清)连服10天,20%甘露醇100ml/d静脉给药,病情平稳。
(3)第3疗程用上述量丙硫咪唑,前3天给予呋塞米20mg,每天2次口服,病情平稳以后停用呋塞米。
3.2年后复查,小儿对周围反应较迟钝,精神行为幼稚,因学习困难辍学;头部CT脑萎缩,囊虫病灶部分吸收,部分钙化。