急性上颈段脊髓病变（myelopathy C_1～3），脊髓位于椎管之中，外形近似一个圆形的长柱，占据椎管的上2/3，脊髓与延髓在枕骨大孔水平处相连，最上端为颈髓，颈髓共有8个节段，C_1～8、C_1～3为上颈髓，中下段颈髓（C_4～8）膨大并延续到胸1（T₁）。颈段脊髓解剖具有特殊性，颈段椎管较宽，横断面呈三角形，尤其是C_1～2更为宽大，而上颈段脊髓没有颈膨大，占有椎管内的体积相对小，因此造成上颈段肿瘤、囊肿，早期缺乏典型症状，易误诊和漏诊。颈膨大是支配上肢的神经起源处。脊髓是延髓的延续，因此上颈段脊髓病变常累及延髓。又因其在枕骨大孔附近，所以此区的病变（颅底、环枕畸形、后颅窝狭小、小脑扁桃体和延髓下疝（arnold-chiari畸形）、肿瘤及上颈段颈椎的病变、外伤（骨折、环枢椎脱位、鞭击综合征等）都可影响上颈段脊髓，上颈段脊髓病变与其下段（颈膨大、胸腰段）病变有共同之处，也有不同之处，相同点是都出现肢体瘫痪、感觉障碍、尿便障碍，不同点是头颈部甚至面部受累，影响膈肌和体温调节，可发生危及生命的呼吸困难和顽固高热，必须及时抢救、妥善处理，延误诊治会造成严重后果，致残甚至死亡。脊髓MRI对脊髓病变的诊断与鉴别诊断有重要应用价值。

患儿，男，11岁。1997年6月入院，病史为颈痛8天，头晕、呕吐5天，四肢瘫伴排尿困难3天，呼吸困难1天。

体格检查：T 40.8℃，神志清晰，呼吸急促，口唇微绀，口腔分泌物多。面红、无汗，左侧面部、左前头部及双侧颈部以下痛觉消失、位置觉消失，张口下颌左偏，左侧无知觉的嘴唇已被患儿咬破肿胀。无面瘫，右上肢肌力Ⅰ级，余3个肢体肌力0级，四肢肌张力低，腱反射引不出，双侧巴氏征及霍夫曼征阳性。双肺少量痰鸣，无湿啰音，心音钝，心率快，律正。下腹膨满、膀胱平脐。

辅助检查：CSF均匀一致，呈淡红色（三杯试验），离心后其上清液淡黄色。颈髓、胸髓磁共振成像（MRI）各序列扫描T₁、T₂加权均可见延髓背部及C₁～T₃脊髓内不规则高信号，C₁～T₃髓内出血，脊髓增粗。胸片正常。

入院诊断：颈段脊髓髓内出血累及延髓及上段胸髓（C₁～T₃），脊髓休克期。

1.加强护理

（1）保持呼吸道通畅，头转向一侧及时吸引口腔分泌物，轻柔空心掌拍背（避免振荡脊髓）。

（2）氧气头罩湿化吸氧。一周后呼吸平稳，停止吸氧。

（3）鼻饲高营养奶。

（4）按摩膀胱加压排尿无效后留置导尿管，定期放尿，每天2次用1/5000的呋喃西林液250ml冲洗膀胱，5天后拔导尿管改为按摩膀胱加压排尿，入院2周多尿潴留转为尿淋漓，塑料袋接尿（袋上部留通气口），每天清洗外阴，保持尿道口及肛周清洁。

（5）每2小时翻身更换体位，按摩骨突出部位（易受压的部位），防压疮。

（6）清洁口腔，唇涂油膏防干裂。

2.降温 每3～4小时用较凉的温水擦身，枕冰袋，腋下及腹股沟处置冰袋，室内放冰块、降室温。

3.止血 氨基己酸静脉滴注，肌内注射酚磺乙胺（止血敏），输新鲜血。

4.控制感染 每天静脉滴注青霉素2次，预防呼吸道及泌尿道感染。

5.消除脊髓水肿及防止脊膜粘连用20%甘露醇100ml静脉推注，地塞米松10mg每天一次静脉滴注10天（包括减量）。

6.给予促进脊髓功能恢复的药物、能量合剂、B族维生素等。

7.经治疗3周后脊髓休克消失，四肢肌张力增强，腱反射亢进，病理征更加明显，尿淋漓，头面颈部感觉障碍减轻。1个月以后体温降至正常，排尿基本正常。肢体肌力恢复，右上肢达4级，其余3肢达2～3级。1.5年后复查，双下肢走平地步态尚稳，上下楼需扶楼梯栏杆，右肩胛及右上肢肌肉轻度萎缩，右上臂抬举高度平耳，左肩胛及左上肢肌肉萎缩明显，近端重，肩部肌肉萎缩更严重，几乎成了皮包骨，左上臂抬举勉强平肩，有翼状肩胛。复查脊髓MRI，颈段脊髓不规则软化，脊髓萎缩，颈膨大几乎消失。

8.病程40天急性期过后，将患儿转至康复科做肢体功能恢复治疗（针灸、按摩、功能训练等）。