急性小脑共济失调(acute cerebellar ataxia)是一种多病因引起的小儿所特有的一种临床综合征。多见于1~4岁小儿,其特征是前驱期感染后突然发生小脑共济失调症状,表现为步态不稳、意向震颤、眼球异常运动和构音不清、语言不流畅、吟诗样语言等。病因尚不清楚,可能是病毒直接侵犯脑组织引起的急性病毒性小脑炎,也有人认为是病毒、细菌和支原体等感染后的一种免疫性反应,属感染后脑炎。据统计我院儿科于2008年1月~2011年4月共收治急性小脑共济失调53例。目前,本病尚无特异治疗,主要是对症。一般预后良好,多数在起病2周至1~2个月内完全恢复,严重病例可有后遗症,如共济失调、震颤、语言不清等。近年来,由于病毒分离技术和病毒抗体检测及PCR的开展,对明确病原学诊断十分有利。另外,头部CT和MRI扫描技术的引进,对除外后颅凹占位病变提供了重要的检查手段。
患儿,男,4岁。以“发热8天,双手取物震颤、走路不稳3天,说话不清2天”为主诉入院。患儿8天前无诱因发热,体温38~39℃,无咳嗽及流涕,7天前面部出现皮疹,很快遍及躯干,在我院门诊诊断为“病毒感染”,给予双黄连、罗红霉素口服,1天后皮疹消退。3天前患儿头痛,未呕吐,继之双手取物震颤,走路不稳,1天前说话不清,拖长音,门诊以“急性小脑共济失调”收入院。发病以来患儿未抽搐,无二便失禁,睡眠可。既往无肝炎、结核病史。
体格检查:T 37.1℃,P 112次/分,R 22次/分,BP 12/8kPa(90/60mmHg),发育正常,营养中等,精神不振,抱入病房。查体合作,皮肤无黄染、出血点及皮疹,浅表淋巴结无肿大,双眼睑无水肿,球结膜轻度水肿,无眼球震颤,瞳孔等大正圆,光反射迅速。咽充血,扁桃体无肿大,颈软,双肺音清。心音有力,心率112次/分,律齐。腹平软,肝脾未触及,脊柱及四肢无畸形。神经系统查体:颅神经未见异常,感觉正常,四肢肌力略低,跟膝腱反射稍减弱,双巴氏征阴性,脑膜刺激征阴性,小脑共济运动:蹒跚步态,闭目难立征阳性,指鼻试验阳性,跟膝胫试验阳性,无眼球震颤,语音低,吟诗样语言。
辅助检查:WBC 8.2×109/L,N 0.52,L 0.48,RBC 4.81×1012/L,Hb 136.0g/L,PLT 309.0×109/L;EEG:δ、θ频带功率增高,且以左顶枕区为重;脑脊液检查:细胞数5×106/L,L 0.65,N 0.35,糖3.2mmol/L,蛋白质0.35g/L,氯化物112mmol/L,涂片未找到细菌,培养阴性;7种病毒(风疹、腺病毒、疱疹、流感、柯萨奇、巨细胞和EB病毒)血清IgM抗体检测均阴性,支原体抗体阴性;MRI未见异常。
入院诊断:急性小脑共济失调。
目前尚无特异治疗,主要采用对症及支持疗法,尽量寻找病因,并根据病因给予治疗。
1.降温以物理降温为主,头颈部敷以冰袋,必要时口服退热药,使体温维持在37℃左右。
2.降颅压 20%甘露醇40ml每12小时静推1次,连用3天。
3.营养和保护脑细胞 能量合剂(ATP 20mg, CoA 100U,维生素C 2.0g)静脉滴注2周,同时口服维生素B1、B6、B12。
4.抗感染抗病毒治疗 阿莫西林0.5g,每天2次,静脉滴注2周;中药双黄连0.6g,每天1次,静脉滴注7天。
5.一般治疗急性期应卧床休息,直至病情停止进展,加强护理。给予足够的热卡和液体量,维持水电解质平衡。由于使用甘露醇脱水降颅压,要注意离子紊乱,随时作血气分析。恢复期鼓励锻炼。
经上述治疗患儿于入院后3天头痛和球结膜水肿消失,7天后病情明显好转,语音清楚、流畅,能独立行走。2周后行走平稳如常,意向震颤消失,痊愈出院。