急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADE）是广泛累及脑和脊髓的急性炎症性脱髓鞘疾病，多发生在病毒感染或出疹性疾病后，如麻疹、水痘、风疹带状疱疹、流行性腮腺炎和流感等后。近年有支原体感染后发病的报道，又称为感染后脑脊髓炎（PIE）；另外，可发生在疫苗（如狂犬疫苗、百日咳疫苗和流感疫苗等）接种后，又称为疫苗接种后脑脊髓炎（PVE）；少数也可无明显诱因而自发地产生，又称特发性或自发性急性脑脊髓炎。本病在小儿神经系统疾病中不太常见，近年来，国内各地发生的病毒性脑炎部分属于急性脑脊髓炎。本病发生机制尚不完全清楚，目前认为是自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病。发病年龄无限制，疫苗接种后和感染后发生的常见于儿童，特发性的常见于成人和年长儿童。其临床表现多样，与受累部位有关。多数病例在感染或接种疫苗后1～2周发病，常再度发热、头痛、恶心、呕吐、颈背部僵硬或疼痛等；继之，可出现不同程度的神经系统损伤的症状和体征，包括大脑、脑干、小脑、脊髓、颅神经或和脊神经根、神经丛、单或多神经炎的表现。脑膜受累时有头痛、恶心、呕吐、脑膜刺激征。脑实质受累时可出现惊厥、意识障碍、精神异常，也可有偏瘫、偏盲、视力障碍、不随意运动、颅神经麻痹、共济失调。脊髓实质受累时可呈现截瘫、上升性麻痹、大小便失禁等。目前，本病尚无特效治疗，主要采用激素和对症疗法。多数病例经几周后可缓解甚至完全恢复，很少迁延几个月。但仍可留有一些神经系统后遗症，如视神经萎缩、智力或运动障碍、癫痫和颅神经麻痹等，严重者可暴发性进展，1周内死亡。某些病例可反复发作，为多发性硬化。据统计我院儿科于2008年1月～2011年4月共收治急性播散性脑脊髓炎19例。

患儿，男，12岁。以“间断发热3周，颈痛、排尿困难2天”为主诉入院。3周前患儿发热，体温38℃，第2天周身出现散在小水疱，以躯干部居多，在院外诊断为“水痘”。经口服病毒唑（利巴韦林）、退热药等治疗2天后热退，1周后水痘结痂。2周前再次发热，体温达39℃，无咳嗽和流涕，无头痛，吐2次胃内容物，非喷射性，在院外诊断为“上感”，经抗感染治疗不见好转，仍发热，有时呕吐、畏光。入院前2天颈痛，活动后加重，同时出现排尿困难，无尿痛，大便正常。入院前1天双手足麻木，四肢活动正常。既往史：3年前行包茎手术，否认肝炎结核病史。

体格检查：T 38.2℃，P 120次/分，R 24次/分，BP 14/10kPa（105/95mmHg），神志清，营养中等，发育正常，全身皮肤可见散在干痂，以躯干为多。浅表淋巴结无肿大，双球结膜无水肿。双瞳孔等大正圆，光反射迅速。咽赤，扁桃体Ⅰ°大。双肺呼吸音粗，心音有力，HR 120次/分，律齐，无杂音。腹平软，肝脾未及，脊柱和四肢无畸形。神经系统查体：颅神经查体未见异常，四肢运动正常，T₃以下痛觉减弱，温觉、触觉和位置觉正常；腹壁反射减弱，提睾反射正常，跟膝腱反射亢进，双巴氏征阳性，左掌颌反射阳性，脑膜刺激征阳性，自主神经系统检查未见异常。

辅助检查：WBC 20.0×10⁹/L，N 0.82，L 0.17，PLT 356×10⁹/L，Hb 145g/L；尿常规正常；血沉正常；血钠145.1mmol/L，钾3.99mmol/L，氯98.6mmol/L；脑脊液检查：细胞数100×10⁶/L，L 0.80，糖2.5mmol/L，氯化物117.8mmol/L，蛋白质0.5g/L，涂片未找到细菌，培养阴性；脑电图轻度异常；MRI右顶叶白质内小片状T₁加权低信号、T₂加权高信号。

入院诊断：水痘后脑膜脑炎合并脊髓前动脉闭塞综合征。

1.激素治疗 急性期及早应用地塞米松12mg每天1次静脉侧入，连用4天后减半量，3天后再减半量，连用7天，总疗程2周。

2.入院后第2天患儿出现视物不清，查眼底，诊断为视神经炎，结合病史、查体和辅助检查诊断为急性播散性脑脊髓炎。

3.免疫治疗 5%丙种球蛋白15g每天1次，静脉滴注，连用5天。

4.降颅压 20%甘露醇100ml 12小时1次，静脉推注，连用3天后，改为100ml每天1次静脉推注，连用3天。

5.营养脑细胞及神经治疗 吡拉西坦4.0g每天1次静脉滴注，连用1周；能量合剂静脉滴注4周；另外，口服维生素B₁、B₆和B₁₂等。

6.防治感染 头孢呋辛酯1.5g每天2次静脉侧入，连用10天，同时给予口服抗病毒药物。

7.支持疗法 供给足够的热卡和液体量，维持水电解质平衡。由于应用甘露醇降颅压以及地塞米松等治疗，注意离子紊乱，随时做血气分析，及时纠正电解质紊乱。

经上述治疗，患儿于入院1周后病情明显好转，视物模糊减轻，排尿困难和四肢麻木减轻，痛觉障碍平面消失；第10天颈痛和脑膜刺激征消失；2周后四肢麻木和排尿困难消失，腹壁反射恢复正常，但跟膝腱反射仍亢进，巴宾斯基征阳性。3周后临床症状和体征基本消失，但巴宾斯基征仍阳性。