先天性皮毛窦（congenital dermal sinus）。皮肤与神经组织同源于外胚叶，在胚胎发育时期将皮肤组织或上皮组织残留在颅腔或脊髓腔内形成皮样或上皮样囊肿，该囊肿通过窦道开口于枕部、背部、腰骶中线部位皮肤上，该开口被称为窦口，窦道将皮肤与神经组织相连，皮肤上窦口周围常有毛发增生，因此称皮毛窦。窦道亦可变细或中断。窦口最常见于腰骶部。窦口、窦道构成了椎管内颅内感染的解剖学基础。先天性皮毛窦虽然少见，但其近端的囊肿常压迫脑组织或脊髓，其远端皮肤开口处常有逆行感染，引起颅内、椎管内或窦口局部炎症，对小儿健康危害甚大。虽然自1958年以来国内已有多例小儿病例的报道，但至今本病尚未被儿科同道充分认识，误诊误治者并不少见。笔者自1980年以来诊治8例共有不同结局。磁共振成像（MRI）应用于临床以来极大地提高了皮毛窦的诊断水平。MRI是诊断脑内、椎管内上皮或皮样囊肿的最佳影像学检查方法。它能从多方位极清晰地显示囊肿位置、状态，为手术提供可靠依据。小儿处于生长发育阶段，神经组织代偿及恢复能力较成人强，手术及时，处理得当，治疗会获得满意结果。

患儿，男，5岁。1990年，以“双下肢痛、腰痛及跛行13天”为主诉入院。病后不敢弯腰，以双下肢运动障碍原因待查转来我院。来院前未经系统抗感染治疗。病后不吐，无热、无头痛、无尿便障碍，未抽搐。既往史近2年患化脓性脑膜炎3次，均伴发热、呕吐及抽搐，每次均以腰腿痛为首发症状起病，抗生素治疗有效，发病间期正常。

体格检查：T 36.2℃，P 80次/分，R 28次/分，Bp 13/8kPa（98/60mmHg）。一般状好，心、肺、腹无异常。骶尾中线部位有1cm×1cm脐样凹陷，局部色深无毛发，肉眼未见窦口，局部无红肿，但有压痛。颅神经正常，双上肢运动正常，双下肢肌力Ⅳ级稍强，走平路稍笨拙，肌张力稍强，肌容积正常，痛觉正常，位置觉不合作难查清，双下肢腱反射亢进，病理征及脑膜刺激征阴性。

入院第2天相继出现头痛、呕吐、发热、下肢痛及腰痛加重，不能行走，嗜睡，后转为昏睡，颈强明显，克氏征及布氏征阳性。

辅助检查：周围血白细胞增高。血培养无细菌生长。腰穿从3、4腰椎间隙进针，顺利刺入，但无CSF流出，用5ml注射器抽出乳白色较黏稠液体2ml（无脓块）送病理室检查。涂片内有较多上皮细胞、白细胞，未见其他成分，内容物培养未长致病菌。X线平片L₅～S₁隐性脊柱裂。腰椎MRI：T₁、T₂加权图像均见L₁～S₁椎管腔明显扩大，L₂～L₅更为显著，脊髓延长，低位直达S₃，L_1～5段占位性病变使脊髓受压。T₁加权占位病变信号略低于脊髓，但明显高于CSF。T₂加权则为高信号，且可见该占位为多房性，位于髓外。意见：①脊髓低位；②L₁～L₅椎管内髓外占位病变（囊性肿物）。

入院诊断：脑膜炎、脊髓压迫症、脊髓低位、先天性皮毛窦。

1.先控制炎症，青霉素160万U每天4次静脉滴注，氯霉素75mg/（kg·d）静脉滴注。

2.热退炎症控制后在全麻下行手术治疗。咬除L₁～L₅棘突与椎板，见黄韧带明显增厚，并与硬脊膜粘连，切除肥厚的黄韧带，见椎管明显增宽，约1.5cm，切开硬脊膜，脊髓明显移位变扁，被挤向右侧，脊髓位置低达骶3，脊髓L₁～L₅右前外方可见一囊性占位性病变。将囊性物小心剥离切除，部分囊壁送病理。镜下为胶原纤维以及纤维组织，另外有少数脂肪及血管，未见炎症细胞。病理诊断：结缔组织。囊内容物涂片见多量上皮细胞，间以少量淋巴细胞。术后随访20年无复发。