脊髓前动脉综合征(spinal cord arteriovenous syndrome)是由动脉粥样硬化、感染、损伤等多种因素引起脊髓前动脉血栓形成或闭塞,造成脊髓前2/3供血区横贯性缺血损害,脊髓后索不受累,其功能仍保留。临床主要表现急性起病,神经根痛刺激症状为首发表现,迅速出现双下肢伴或不伴上肢运动障碍,出现病损平面以下传导束型感觉分离现象,同时有括约肌功能障碍。本病多见于成人,小儿较少见。近7年统计我院儿科神经病房住院患儿中,仅见到16例,多为7~14岁女孩,男孩仅2例。本病一般预后较好。其预后与发病病因及前动脉闭塞程度轻重有关。本组16例中,有前驱感染史8例(上感6例,腹泻及水痘各1例),损伤史2例,无明显诱因者6例。CT及MRI检查有助于本病诊断,脊髓前动脉综合征CT或MRI改变特点为受累节段脊髓增粗,此改变多于病后1~2周时表现较为明显。但CT或MRI不能作为本病定位定性的可靠辅助检查,只有做受累脊髓段MRA才有助本病定位定性诊断。
患儿,女,11岁。以“双下肢运动障碍3天,排尿困难1天”为主诉来诊。平素健康,病前2周轻咳,近1周来发热。体温未曾测过。无流涕、呕吐、腹泻,无任何外伤史。4天前突然出现双下肢(尤左下肢)麻木感,无疼痛。3天前出现双下肢无力,走路易跌跤,进行性加重至不能站立、不能行走。双上肢双手运动正常,无声音嘶哑,饮水无呛咳,无吞咽困难。入院1天出现排尿困难,不能自行排尿,既往无类似病史,无肝炎及结核史。
体格检查:T 37.6℃,R 26次/分,P 84次/分,Bp 15/10kPa(113/75mmHg);发育营养良,神志清,搀扶步入病房,咽充血明显,颈软,两肺清,心音纯正,腹软,肝脾不大,小腹膨满,叩之发浊。神经系统检查:颅神经未见异常。周围神经:双上肢肌力、肌张力、肌容积正常,左下肢肌力Ⅱ级,右下肢肌力Ⅲ级。双膝、跟腱反射未引出,腹壁反射上、中、下消失。感觉损伤平面平脐,脐以下痛感觉消失,位置觉存在。
辅助检查:WBC 6.7×109/L,肝功及尿便常规正常。胸片未见异常。
入院诊断:脊髓前动脉综合征。
1.入院后给予对症治疗,加强护理防止压疮及泌尿系统感染。
2.静脉滴注维持液、曲克芦丁,同时给予消旋山莨菪碱、氟桂利嗪、地巴唑等。入院后双下肢肌力下降至0级,感觉病损平面上升至剑突水平,尿潴留加重不能自行排尿。
3.对症治疗,为防止泌尿系感染,尽量人工按摩排尿,以解除尿潴留及排尿困难。加强护理,勤变换体位及肢体被动活动,躯体受压部位按摩,防止压疮或坠积性肺炎发生。
4.经上述治疗后12天可自行排尿,双足趾出现自主活动。双下肢肌力仍0级,病理反射巴氏征出现阳性反应。
5.病后15天双下肢出现自主运动伸屈动作,肌力提高Ⅱ~Ⅲ级,跟腱反射出现并出现脊髓自动反射中的三重弯曲反射阳性。住院24天后,感觉障碍平面下移至耻骨联合处,并可扶床站立片刻,34天时可独立行走,步态欠稳,感觉平面下降至膝关节髌上缘处。不久出院,回去后进一步加强功能康复训练。