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病例 急性脊髓炎
作者
于一兵
案例诊断
急性感染性多发性神经根炎
导读

急性脊髓炎,又称急性横贯性脊髓炎(acute trans-verse myelitis),是由病毒、细菌、寄生虫、支原体等微生物感染或感染后自身免疫反应引起的脊髓炎症性病变。病理学上所见病变神经元坏死、缺失、白质及血管周围髓鞘脱失、炎性细胞渗出、胶质细胞增生等改变。临床表现病损脊髓节段以下肢体瘫痪,感觉缺失和膀胱、直肠括约肌功能障碍为主的自主神经功能损害。本病预后一般自病后3~6个月可基本恢复,少数患儿可留有程度不等的后遗症。有个别病例起病急骤,感觉障碍平面可于1~2天甚至数小时内上升至高颈髓,瘫痪也由下肢迅速波及上肢甚至延髓支配的肌群,迅速出现吞咽困难、构音障碍、呼吸麻痹而很快死亡,称之为急性上升性脊髓炎。1993—1995年,我院儿科神经病房统计近2年住院患儿715名,其中脊髓炎5例,约占0.6%左右。本病治疗多以激素治疗为主,辅以对症及康复疗法。1993年,经国家鉴定验收定为国家八五攻关国家一类神经系统新药———人基因重组碱性成纤维细胞生长肽(bFGF),经临床试用对神经系统疾病取得良好效果。bFGF、神经生长因子及神经节苷脂联合使用,能促进中枢和周围神经系统的发育、生长及损伤后修复功能。特别是对脑血管病、脑外伤后遗症、脑发育不全、老年性痴呆、神经性肌萎缩、吉兰-巴雷综合征、帕金森病、神经性耳聋、视神经萎缩、外周神经损伤等治疗提供或开辟了新途径。

病历摘要

患儿,女,4岁。以“双手麻木无力3天,双下肢瘫伴尿潴留1天”来诊。病前3天发热38℃左右,不咳嗽,不呕吐,不腹泻,自觉双手麻木无力,不能站立和行走。同时出现不能坐立,说话语声变小,但无呛咳、吞咽困难,自述排尿吃力,偶有尿失禁。病后无头痛、呕吐、抽搐及呼吸困难。否认既往结核、肝炎及类似病史。

体格检查:T 37.9℃,P 100次/分,R 25次/分,BP 12/8kPa(90/60mmHg)。发育营养良,神志清,被动体位。内科检查未见异常。颅神经未见异常,双上肢肌力Ⅲ级,双手握力差不能握物。双下肢肌力0~Ⅰ级,肌张力肌容积无异常。腹壁反射未引出,双肱二、三头肌反射亢进,双下肢膝跟腱反射均可引出。感觉系统不配合,病理反射阴性。

辅助检查:WBC 9.3×109/L,N 0.40,L 0.55,Mo 0.02,Hb 119g/L。

入院诊断:急性感染性多发性神经根炎。

治疗措施

1.入院后第2天,经进一步仔细询问病史并详细查体,发现刺激足底部出现双下肢三重弯曲反射,此体征不支持GBS诊断而支持脊髓横贯性损害改变;给予对症支持治疗,并进一步检查,密切观察病情进展情况。

2.患儿于入院后第8天热退,肢瘫见好转,双上肢肌力Ⅲ级同入院时一样,双下肢肌力进步达Ⅱ级,但仍不能坐立,检查脑脊液结果细胞数2×106/L,糖2.5mmol/L,蛋白0.37g/L,氯化物119.8mmol/L。无蛋白细胞分离现象,不支持GBS,临床确立为急性横贯性脊髓炎,已过休克期。

3.因感觉系统反复检查终不能配合,结合腹壁反射未引出,按脊髓损伤定位以T4为中心作脊髓MRI检查,结果见颈髓段脊髓肿胀,MRI诊断为颈段脊髓炎。临床确诊为急性横贯性脊髓炎,继续给予维持液、能量合剂、B族维生素、地巴唑、消旋山莨菪碱,并适当给予甘露醇降颅内压,减轻脊髓水肿症状。

4.经上述治疗,病情于入院第15天有所好转,双上肢肌力达Ⅲ级,双下肢肌力Ⅱ+,足趾可自行活动,双腿可以作屈曲动作。PSR、ASR恢复正常,脊髓自动反射中的三重弯曲仍存在。感觉系统检查仍不能配合,年龄小对感觉检查不能确切描述,故感觉障碍平面难以确定,腹壁反射仍未能引出。尿潴留,时而有尿失禁症状仍未好转。于住院第36天,双上肢可抬举上伸,双手可高举过头,同时可提起细小物品,双下肢肌力近Ⅲ级左右。语音恢复正常,偶有尿失禁。家属要求回原地治疗。

5.出院嘱其加强肢体按摩及功能训练,建议试用人基因重组bFGF治疗,每天4000U肌内注射一次。一个月后复查,患儿可自己独立行走,双上肢肌力已达Ⅳ级,双下肢达Ⅲ~Ⅳ级,腹壁反射仍未引出。尿失禁症状已治愈。

临床经验
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诊治评述
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