急性感染性多发性神经根炎（acute infection polyradiculitis）又称吉兰-巴雷综合征（Guillain Barre’s syndrome，GBS），是一种急性炎性脱髓鞘自身免疫性疾病。前驱感染中有病毒、细菌感染等，但以巨细胞病毒和EB病毒感染常见，近年报告肺炎支原体感染、空肠弯曲菌感染也是GBS病前感染因子参与发病。病变主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经，有时也累及脊膜、脊髓和脑部。临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪，腱反射消失。也可见多颅神经瘫和周围性感觉障碍。脑脊液常有蛋白-细胞分离现象。严重患儿可出现球麻痹和呼吸肌麻痹，危及患儿生命。据资料统计，1985年全国21省农村流行病调查，患病率为16.2/10万，一年四季都有发病，冬夏两季为多发季节，多见于儿童及青年，男性略多于女性。1993—1995年统计在我院儿科神经病房住院患儿700例中，GBS为30例，约占4%左右。近年来，本病发病率似有减少倾向，预后一般较好。有资料报道85%病例可完全或接近完全恢复，2%～10%可留有肢体运动障碍等后遗症，病死率在3%～4%左右。本病在治疗上主要是综合对症和支持疗法。在出现呼吸肌麻痹时，应及时气管内插管并行机械通气治疗，使患儿度过呼吸肌麻痹期，可挽救其生命。目前，国外学者多采用血浆置换疗法，国内也有不少地区及我院采用全血交换疗法，都取得较好效果。这两种方法是通过换血和血浆置换，清除血浆中的抗周围神经髓鞘抗体或髓鞘毒性因子，消除或减轻对周围神经髓鞘的损伤，对改善症状、促进本病康复有明显作用。国内也有人开始使用bFGF（人基因重组碱性成纤维细胞生长肽）治疗多种神经系统疾病，包括GBS，临床上取得较好效果。近年，欧洲一些学者及我们临床实践证实，应用大剂量丙种球蛋白静脉滴注冲击治疗，对控制病情进展、促进疾病恢复收到显著效果，优于其他疗法。

患儿，女，11岁。以双眼复视2天、吐字不清伴四肢无力1天来诊。2天前无明显诱因出现双眼视物成双，伴轻微头痛，不吐。来诊前1天说话吐字含糊不清，四肢软弱无力，以双上肢为重，不能抬举，双手不能握物。双下肢力弱，可站立行走，上楼梯感觉费力。病后无发热、咳嗽、呕吐、腹泻。无抽搐、无声音嘶哑、呛咳及吞咽困难，无尿便失禁或排尿便困难。既往于3年前患过“脊神经型GBS”，20余天恢复。

体格检查：T 36.5℃，R 20次/分，P 100次/分，Bp 12/9kPa（90/68mmHg）。发育营养良，神志清，步入病房，回答问话准确，语声有力，吐字不清。颅神经检查双眼内斜，外展受限，咽反射减弱，其余颅神经未见异常。周围神经检查双上肢肌力Ⅱ～Ⅲ级，双下肢Ⅳ级，肌张力减低，四肢腱反射均未引出。感觉系统未见异常，双巴氏征阴性，无脑膜刺激征。

辅助检查：WBC 9.3×10⁹/L，CSF细胞数 2×10⁶/L，糖2.97mmol/L，蛋白0.19g/L，氯化物114mmol/L。头部MRI检查未见异常。

入院诊断：脑干脑炎。

1.患儿入院后病情有迅速进展恶化趋势，入院的第2天出现右侧鼻唇沟变浅，伸舌右偏，不能站立行走。第3天出现咳嗽无力，说话语声微弱，张口困难，饮水呛咳不能吞咽，转头耸肩不能。呼吸动微弱，腹式矛盾呼吸。双上肢肌力下降至0级，双下肢肌力Ⅰ级，病情明显呈下行性进展。临床考虑为再发型吉兰-巴雷综合征并球麻痹，Ⅱ°呼吸肌麻痹。立即转入PICU抢救治疗。

2.行气管插管（经鼻）加湿化气囊吸氧，并监测呼吸、心率、血压。同时给予抗感染、能量合剂、脑活素、脱水剂、B族维生素、激素及输新鲜血等对症治疗。并随时检测血气，调整呼吸及水电解质平衡。

在上述治疗同时，加强护理拍背、体位排痰，勤翻身，按摩躯体受压处及肢体，预防痰堵、坠积性肺炎及压疮发生。经上述综合治疗10天，度过危险期，病情趋于稳定和恢复。无呼吸困难，进食亦无呛咳，说话语音较前增强。试停氧观察，无发绀及呼吸困难。

3.2天后拔管，转回儿科神经病房继续治疗。住院60天可自由行走，说话语声吐字清晰，无呛咳及吞咽困难，无呼吸困难，四肢肌力恢复，上肢达Ⅳ～Ⅴ级，下肢达Ⅳ级。双眼内斜视及膈肌运动恢复欠佳，出院后继续治疗及加强功能训练。