克罗恩病(Crohn disease,CD)是一种病因尚未完全明确的胃肠道慢性肉芽肿性疾病,好发于回盲部,亦可从口腔到肛门的消化道全段任何部位出现,累及管壁全层,并可在胃肠道外形成迁移病灶。1932年,由Crohn描述,命名本病为局限性回肠炎。1973年,WHO专家小组将这类病变定义为Crohn病。儿童CD并非罕见,美国CD发病率为4.3/10万;欧洲流行病学调查资料显示,儿童CD的发病率从30年前的0.1/10万上升到2003年的4.6/10万。我国发病情况目前还不十分清楚,但近年来,儿童CD在我国的发病率明显升高,已引起临床医师的高度重视。本病青壮年多发,在20岁左右形成发病高峰。几乎所有病例都有复发倾向,回肠病变的预后最差。癌变可能性为正常人的20倍,病死率为7%。欧洲及日本根据儿童CD的发病特点已制定了CD的诊治指南,我国在2010年也发表了“儿童炎症性肠病诊断规范共识意见”,但目前国内尚无儿童IBD的治疗指南。本病多隐袭起病。以腹痛、腹泻、消瘦、腹部包块、瘘管形成和肠梗阻为特点。瘘管形成是CD的临床特征之一。腹痛常为阵发性和痉挛性,多位于右下腹,并在餐后发生。常有腹泻而无里急后重感,大便非脓性,部分患者可排鲜血便。除有肠道病变部位的症状外,常伴有发热、营养障碍、贫血、关节炎、虹膜睫状体炎和肝损害等全身并发症。由于本病临床表现多样化,往往误诊为阑尾炎、肠伤寒穿孔、肠结核、慢性痢疾等疾病,因此,临床医生对于本病应给予足够重视,以免误诊、漏诊。
患儿,男,11岁。以“阵发性腹痛10个月、加重3天”为主诉入院。入院前10个月无明显诱因右下腹阵发性疼痛,可以忍受,餐后加重,排便或排气后减轻,大便次数2~3次/天,略稀,不成形便。热敷及按摩腹部症状缓解。5个月前曾因腹痛在外院诊断“单纯性阑尾炎”,行阑尾炎切除术。术后1周,患儿又出现上述性质相同的腹痛。近3天腹痛加重,呈持续性,睡眠中痛醒。伴有恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物。发病以来,间断发热,体温波动在37.2~38.8℃,进行性消瘦,无腹泻。否认结核病史及接触史。
体格检查:T 37.4℃,P 96次/分,R 24次/分。H 125cm,体重25kg。精神不振,痛苦面容,消瘦,贫血貌。心肺听诊无异常。腹平软,右下腹可见长3cm手术瘢痕。麦氏压痛点有压痛,无反跳痛及肌紧张。未触及包块。肠鸣音减弱。
辅助检查:血常规WBC 12.6×109/L,N 68%,L 25%,Hb 90g/L,PLT 575×109/L。
入院诊断:腹痛原因待查。
1.入院后积极抗感染治疗
阿莫西林1.0g/次,每天2次,静脉滴注。同时镇静、退热等对症治疗。血气分析pH 7.419,PCO224mmHg,钠126.8mmol/L,钾3.2mmol/L,氯72mmol/L,提示有代偿性代谢性酸中毒、低钾血症、低钠血症。给予液体疗法,纠正低钠血症及低钾血症。经上述治疗体温仍波动在37.2~37.9℃,患儿腹痛未见减轻,仍哭闹不安,不能入睡。
2.入院后进一步完善检查
ESR第1小时45mmH2O,第2小时87mmH2O。腹部平片:双膈下未见游离气体,右下腹见少量肠管积气,可见一小气液平面。钡灌肠:回肠远段、盲肠及升结肠近段不规则狭窄,内有多个类圆形充盈缺损,但其近侧回肠及远端结肠正常,且病变部位与正常肠段间分界鲜明。明确诊断:克罗恩病。
3.诊断明确后给予
①柳氮磺胺吡啶(SASP)0.25g/次[40mg/(kg·d)],每天2次口服,治疗同时加用叶酸1mg/d。②泼尼松1.5mg/(kg·d),分3次口服。同时使用维生素D2及钙剂以预防泼尼松引起的骨质疏松及低钙血症。③加强支持疗法,静脉输液纠正水电解质紊乱。口服小施尔康,每天一片。给予高蛋白、高碳水化合物、正常量脂肪、低渣易吸收的饮食。经过上述治疗12天后,体温恢复正常,腹痛消失,出院。