婴儿肝炎综合征（infantile hepatitis syndrome）简称婴肝征，为婴儿期的常见病。临床具有下列四大特点：①于婴儿期（包括新生儿）发病；②伴有肝细胞性黄疸（血直接和间接胆红素值均异常升高）；③病理性肝脏体征（肝脏质地变硬、肝脏体积异常增大）；④血清丙氨酸转氨酶（sALT）异常增高。凡具有以上四大特点的任何疾病均可称为婴肝征，明确诊断后就不再称婴肝征。此外，常并发维生素A缺乏、维生素E缺乏、维生素K缺乏、血清铁和锌缺乏及维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症等。造成婴肝征的病因复杂繁多，主要有感染、遗传性代谢缺陷、肝内外胆管及间质发育障碍和其他如血液系统疾病等。临床以感染常见，尤以巨细胞病毒感染占首位。尽早作出诊断和鉴别诊断十分重要，因其病因不同治疗原则不同，如肝外胆道梗阻最好在生后2个月内手术，否则预后不良。婴儿肝炎综合征的预后与其就诊早晚和病变情况及病因有密切关系。除非胆道闭锁，一般于生后1个月左右及时确诊，治疗原发病、利胆、对症支持疗法等综合治疗，预后均较好。就诊晚者，特别是黄疸持续加重、白便，逐渐出现腹胀、腹水者预后不良。

1.病例1

患儿，男，2个月。因皮肤黄染1.5个月住院。生后3～4天皮肤发黄，持续不退，近7天黄加重，尿色黄染尿布，大便色淡黄，病后无发热，体重1个月增加0.75kg。生后有挤乳头及擦“马牙子”史，母乳喂养。

（1）体格检查

营养稍差，精神尚可，呼吸平稳，皮肤黄染，无出血点，巩膜黄染。心肺正常，腹平软，肝肋下2cm，剑突下2cm，质近Ⅱ°硬，腹部移动浊音阴性，肢体无水肿，布氏征阴性。

（2）辅助检查

血常规：WBC 17.0×10⁹/L，N 0.75，L 0.25，Hb 105g/L，ALT 130U/L，ALP 310U/L，总胆红素250μmol/L，直接胆红素150μmol/L，间接胆红素100μmol/L，抗HAV-IgM阴性，抗HCVIgG阴性，乙肝各项检查除HBsAb阳性外其余均无异常，血CMV-IgM阳性，尿CMV-PCR阳性，血细菌培养有金黄色葡萄球菌（凝固酶阳性）生长。胸正位片：未见异常。

（3）入院诊断

胆汁瘀积性肝炎、巨细胞病毒感染、金黄色葡萄球菌败血症。

2.病例2

患儿，女，2.5个月。因“食欲缺乏1.5个月，皮肤黄染7天”住院。生后1个月始吃奶少，体重不增，嗜睡，近7天皮色发黄，无发热。生后母乳喂养，否认结核病接触史。

（1）体格检查

营养状稍差，精神不振，皮肤轻度黄染，前囟平，颈软，心音有力，肺音清，腹平软，肝肋下6cm，脾肋下8cm，近Ⅱ°硬，布氏征阴性。

（2）辅助检查

WBC 17.1×10⁹/L，Hb 100g/L，血浆蛋白59g/L，白蛋白26g/L，ALT 50U/L，总胆红素80μmol/L，胸部正位片：血行播散性肺结核。

（3）入院诊断

急性粟粒型肺结核病。

3.病例3

患儿，男，2个月。皮肤黄1.5个月，生后2周皮肤黄，持续不退，大便每天1～4次，糊状便，有时喂奶后吐奶，尿色淡黄，不染尿布，便色淡黄，无发热，牛奶喂养。

（1）体格检查

营养状一般，精神稍不振，皮肤黄染，枕秃，前囟3cm×3cm，平坦，巩膜轻度黄染，心肺正常，腹平软，肝肋下2cm，剑突下2cm，脾肋下1.5cm，超Ⅰ°硬，

（2）辅助检查

WBC 18×10⁹/L，N 0.60，L 0.40，ALT 51U/L，总胆红素107.8μmol/L，直接胆红素20.9μmol/L，间接胆红素87μmol/L，尿CMV-PCR阴性。血T₃0.76nmol/L，T₄2.5nmol/L，TSH 126U/L。

（3）入院诊断

甲状腺功能低下。

4.病例4

患儿，女，6.5个月。皮肤黄6个月余，生后10天左右皮肤和脸色发黄，逐渐加重，尿黄染尿布，大便淡黄，2周来鼻出血2次，出血量较多，不发热，食欲一般。

（1）体格检查

发育营养中等，皮肤明显黄染，无出血点，巩膜黄染，心肺正常，腹膨软，腹壁静脉显露明显，肝肋下7cm，Ⅱ°硬，脾肋下3cm，Ⅱ°硬，腹移动浊音阴性。肢体无水肿。

（2）辅助检查

血ALT 159U/L，ALP 527U/L，总胆红素450.4μmol/L，周围血WBC 12.9×10⁹/L，Hb 81g/L，乙肝各项检查无异常，AFP＜208μ/L，To-IgM阴性。肝胆脾磁共振扫描显示：肝硬化，脾增大，肝内胆管呈多发扩张，胆囊未显示，大量腹水。

（3）入院诊断

先天性肝内胆管扩张症。

1.婴儿肝炎综合征表面看多不是急症，但是能否早期明确病因及早期给予治疗，常常是左右预后很重要的条件。早期明确诊断很重要，若是肝外胆道梗阻，有些病例可以通过手术治愈，并应在生后2～3个月内手术治疗。如果迁延时间过长，导致肝功严重损害或胆管病损严重，便失去了最佳手术时期，即使手术，预后不好。甲状腺低功，如早期确诊、早期治疗可避免发生智力障碍。败血症、结核病、弓形虫感染等，早期治疗预后多良好。病毒感染所致者，可用更昔洛韦等干扰控制病毒复制，使肝病变转稳定至逐渐恢复正常。肝内多发胆管扩张症无手术治疗意义，可一般对症处理。

2.婴儿肝炎综合征常以严重并发症急诊住院。我院收治患者中约有2%～4%并发维生素K缺乏发生颅内出血，此种患儿立即投予维生素K治疗，每天5～10mg，连用3天，静脉注射或肌内注射。以后根据肝功能情况和患儿是否有出血倾向，酌情每周给1～2次，并酌情输血。治疗期间应注意防治颅压过高，酌情用脱水剂，小剂量，症状好转后及时停用，还要镇静止抽搐等。并发维生素D缺乏性手足搐搦症者，应静脉补充钙剂，给予维生素D₃肌内注射。因常有铁、锌等微量元素及脂溶性维生素缺乏应注意及时发现、及时补充。

3.肝功失代偿，发生腹水、水肿、低蛋白血症时，应注意保肝，忌用对肝功有损害的药物，输血浆、白蛋白，维持酸碱平衡，纠正离子紊乱，补充多种维生素。服用疏肝、利胆、活血化淤中药。腹水者不宜多用大剂量呋塞米，应与保钾利尿剂螺内酯等交替使用，以防发生离子紊乱。如发生腹胀要保持排便通畅，配合用酚妥拉明和间羟胺可使腹胀缓解。如肝功失代偿严重，腹胀持续，用上述综合治疗不见效者，预后不良。