肢皮炎性肠病（acrodermatitis enteropathica）（又称肠病性肢端皮炎），是婴幼儿期的少见病。其特征是具有原发于腔口周围和四肢的特殊的皮损、脱毛、腹泻和营养不良等症状，一般状况欠佳，发育迟缓，症状呈间歇性或进行性加剧，免疫力低下。血锌极低，如不治疗或治疗过晚均可导致死亡。

本病是少见病。因本病症状可呈间歇性或因皮炎、脱毛和腹泻三个典型症状表现不完全或先后出现，再加对本病不认识，故常被误诊。早期常因只有皮疹而无其他症状，误诊为湿疹，病程长者误诊为慢性腹泻、营养不良等。

本病如不及时治疗病死率高。我院多年前曾有2例3岁小儿就医时周身严重皮疹，甚至大片皮肤剥脱，已发生营养不良、低蛋白血症，继发感染，经治疗不见好转死亡。就诊早者预后均好，特别是早期以皮肤症状为主时，及时治疗，皮疹痊愈较快。

关于本病的病因和发病机制学说甚多，近年来研究表明本病系常染色体隐性遗传、近亲婚配者发病率高，并证实了肠道对锌的吸收障碍，其原因可能是肠道中胰腺分泌的锌结合因素（可能是前列腺素）水平不正常。为确诊本病应测血清锌及24小时尿锌。若锌值极低可明确诊断。治疗应首选硫酸锌口服，疗效显著。

1.病例1

患儿，男，3岁。因间歇性起皮疹，时有腹泻2.5年就诊。生后5个月左右于口周、臀部、头皮经常出现红色小皮疹，阴囊发红，有时伴便次增加。外院曾按“湿疹”治疗，时好时犯。2个月前因皮疹复发并腹泻，周身水肿，诊断“低蛋白血症”，在他处住院，输白蛋白后水肿消退。1个月来，口角糜烂，臀、双足背、指趾端、阴囊等处起暗红色皮疹（不痒）并干裂结痂，伴肛门周围糜烂。5天来双下肢、足背水肿，近2天全身水肿，胸背部、臀部皮疹、糜烂、干裂，并发热，有时可达40℃，食欲差，睡眠不实，家族中无同类疾病史。

体格检查：发育一般，时有烦躁，周身水肿，以下肢足背明显。头部、胸背部暗红色皮疹突出皮肤表面，压之不褪色，部分已有结痂，发稀少、黄、细、干燥，淋巴结无肿大，睑缘充血，口角糜烂，咽充血，心肺正常，肝脾未触及，四肢水肿，双足背皲裂，并有充血性皮疹，臀及肛周皮肤充血，表皮剥脱、糜烂，指趾甲扁平。

辅助检查：血WBC 3.0×10⁹/L，St 0.04，N 0.80，L 0.16；尿蛋白阴性；血总蛋白39.6g/L，白蛋白26.7g/L，球蛋白12.38g/L，ALT 43U/L；血清锌17.8μg/L；血细菌培养：阴沟杆菌生长。

入院诊断：肢皮炎性肠病、低蛋白血症、阴沟杆菌败血症。

2.病例2

患儿，男，14个月。6个月前无明显诱因出现口周和鼻周红斑、水疱，继之结痂、糜烂，后遍及双手、足、臀部、双肘及头部。患儿焦躁不安，伴有腹泻，每天3～4次，头发稀疏。患儿系人工喂养，家族中无类似病史。

体格检查：一般情况可，头发、眉毛脱落。系统检查未见明显异常。皮肤科情况：鼻、口周、枕部、双肘、臀部、双手指、双足趾红斑上水疱，水疱周围红晕，部分水疱干枯后结痂，略低于周围皮肤，形成环堤状，部分糜烂，可见湿润糜烂面，部分红斑上覆着斑块状鳞屑，未见明显脓疱。

实验室检查：血、尿及便常规正常。肝功能：白蛋白27.2g/L，球蛋白24.8g/L，总蛋白52.0g/L。真菌检查阴性。血清锌9.26nmol/L。组织病理：表皮角化过度，角化不全，棘层肥厚，表皮内水疱，有中性粒细胞浸润，真皮浅层有非特异性炎症细胞浸润。

入院诊断：肠病性肢端皮炎。

本病一旦确诊后应立即给予硫酸锌治疗，同时增强支持疗法，输血浆、白蛋白、维生素纠正营养不良及低蛋白血症，并应积极防治各种感染并发症。

1.锌剂为治疗本病的首选药物。例2患儿给予葡萄糖酸锌口服液10ml，每天2次，连续3周后皮损消失。例1患儿口服2%硫酸锌，用量为5mg/（kg·d），分3次口服，并配合皮肤局部外涂氧化锌油膏，用药3天皮肤疱疹及渗出明显减轻，臀部表皮剥脱被控制，7天后皮疹消退，皮肤颜色恢复正常，糜烂基本控制。后因并发严重支气管肺炎、呼吸循环功能障碍，自动退院。后经随访，出院后死亡。本院所遇病例，仅本例与另一例因诊治过晚、周身状况差及并发严重感染等，又不坚持治疗而死亡，其余均预后尚好。

2.应注意饮食疗法，婴儿应母乳喂养，因母乳中锌含量丰富且容易吸收，而牛乳中锌与大分子蛋白质结合，吸收困难。另外，可食用含锌较丰富的食物如瘦肉、肝、蛋类、贝类、豆类、核桃、栗子、花生等。

3.本病易继发细菌、念珠菌或混合感染。本病例1患儿患有败血症、重症支气管肺炎，故应用先锋类抗生素控制感染，如果有念珠菌感染可加用抗真菌药。例1并发低蛋白血症，因此静脉滴注血浆、白蛋白以提升血浆蛋白量，使水肿减轻、消退。

4.该病皮肤特别是臀部皮肤表皮剥脱、糜烂严重，故皮肤局部治疗护理特别重要。床单应每天消毒更换。尿垫亦应清洗后消毒，随时更换。除周身用药外，皮肤局部应涂氧化锌软膏。经给予锌制剂治疗、严格加强局部病灶治疗及护理后，皮肤病变及局部感染好转较快，但周身严重感染恢复较慢，常为本病致死主要原因。故应早期应用敏感、足量抗生素，疗程适宜，并注意发现念珠菌感染及时治疗。做好皮肤清洁护理。