蛋白丢失性肠病（protein losing enteropathy，PLE）是由各种原因所致的血浆蛋白质由胃肠道大量丢失和水肿的一种疾病。随着放射性核素标记技术的发展，发现有些胃肠道疾病患儿的胃和肠腔内可出现大量放射性核素标记的白蛋白，证实了血浆蛋白质从胃肠道大量丢失，是导致低蛋白血症的重要原因之一。引起蛋白丢失性肠病的原因很多，其症状和体征的变化较大，但是低蛋白血症以及由于血浆胶体渗透压降低而引起水肿，是各种原因所致的失蛋白肠病的共同临床表现。本病在儿科时可见到。近年来，我院儿科消化病房诊治了多例因腹泻使蛋白质从肠道大量丢失而发生水肿、腹水的患儿。该病如不及时诊断、治疗，对小儿生长发育影响较大。

本病轻症可发生一过性蛋白质丢失，随原发病的好转有可能自然缓解。对其诊断治疗的关键是积极找出原发病、病因，去除原发病，同时积极静脉滴注白蛋白，纠正低蛋白血症，输血纠正贫血等对症治疗。本病若是单纯由于肠道炎症引起，一般恢复较快。本病预后与原发病有密切关系。

患儿，女，18个月。以“腹泻、腹胀2周，水肿4天”为主诉入院。患儿于2周前因受凉出现腹泻、腹胀，排黄色稀水便，每天7～8次，量不大，伴呕吐，为非喷射性，呕吐物为胃内容物，在当地医院补液、对症治疗效果不佳。4天前出现眼睑、胫前及足部水肿，尿少，腹胀加重而来诊。

体格检查：T 36.1℃，R 30次/分，P 120次/分，神清，一般状态差，贫血貌，呼吸平稳，无鼻扇及三凹征，皮肤弹性差，眼睑、胫前及足部水肿，指压痕阳性。口唇略苍白，干裂，咽充血，双肺听诊呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心音有力，律齐，心率120次/分，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹胀，无固定压痛，肝脾肋下未扪及，移动性浊音阳性，肢端温，CRT＜3秒。

辅助检查：①血常规：白细胞计数7.3×10⁹/L，中性粒细胞百分比64.8%，淋巴细胞百分比23.7%，血红蛋白101g/L。②肝功能：总蛋白33.5g/L，白蛋白23.00g/L，ALT 42U/L，AST 61U/L，TB 2.7μmol/L，DB 1.1μmol/L，IB 1.6μmol/L。胆固醇2.44mmol/L，高密度脂蛋白0.82mmol/L，低密度脂蛋白1.1mmol/L，钙1.85mmol/L。③免疫球蛋白：IgA 0.206g/L，IgM 0.807g/L，IgG 0.95g/L。④食物过敏原：蛋清蛋黄高度敏感。⑤血气离子分析：pH 7.467，细胞外剩余碱3.6mmol/L，钾离子2.91mmol/L，钠离子138.7mmol/L，氯化物107mmol/L。⑥腹部彩超：腹腔积液，深约3.4cm。⑦腹部正立侧卧像：腹水及不全肠梗阻表现。⑧胃镜：十二指肠黏膜弥漫性白色粟粒样改变，正常绒毛结构消失，病理提示绒毛黏膜内扩张淋巴管。⑨腹部增强CT：肠壁未见明显增厚，肠管间多发淋巴结略肿大。

入院诊断：原发性小肠淋巴管扩张症（primary intestinal lymphangiectasia，PIL）。

1.间断静脉滴注白蛋白纠正低蛋白血症。

2.采用富含中链脂肪酸（MCT）饮食方案，本例应用纽太特（MCT含量50%），同时低脂、高蛋白饮食。

3.回避过敏食物，本例蛋清蛋黄高度敏感，饮食避免，3个月后复查。

4.本病易出现离子紊乱，尤其低钙血症引起抽搐，应监测血钙，及时补充。

5.补充维生素D、维生素A、维生素K、维生素E等脂溶性维生素。

6.补液，纠正脱水及离子紊乱，微生态制剂调节肠道菌群，黏膜保护剂对症止泻。

本例治疗7天，血清白蛋白恢复正常，水肿消失，腹泻好转，痊愈出院。院外一直应用富含MCT饮食方案，随访6个月，无复发。