嗜酸细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis,EG)是以胃肠道组织中嗜酸细胞异常浸润为特征的罕见胃肠道疾病。可发生于任何年龄,典型病例多见于30~50岁患者,男性稍多,儿童时期较罕见。由于本病临床表现复杂,无特异性,因此不易诊断,误诊率高。
嗜酸细胞性胃肠炎于1937年由Kaijser首次报道,至今文献中不足300例,该病病因尚不清楚,多认为是外源性或内源性变态反应所致。EG可累及食管至直肠各段,但以胃和小肠受累最为多见。EG临床表现症状多样,缺乏特异性,症状的出现取决于病变累及部位、范围和程度。Klein等将EG分为三型:①黏膜病变型:最常见,主要是长期、反复发作性上腹区疼痛、餐后恶心、呕吐、腹泻和体重下降。病变广泛时,可出现小肠吸收不良、蛋白丢失性肠病、失血和贫血等全身表现。本型患者无过敏史,以腹泻、肠道吸收不良、贫血、低蛋白血症就诊,外周血嗜酸性粒细胞不高,仅表现肠道嗜酸性粒细胞浸润。②肌层病变型:较少见,胃肠壁增厚、僵硬、呈结节状,主要表现为幽门梗阻或肠梗阻,患者常有恶心、呕吐、腹痛,应用制酸剂和抗胆碱能药物难以缓解。③浆膜病变型:罕见,浆膜增厚并可累及肠系膜淋巴结,典型表现为腹腔积液,腹腔积液中有大量嗜酸性粒细胞。以上三型可单独或混合出现。
患儿,男,13岁。以“腹泻伴恶心7天”为主诉入院。7天前出现腹泻,每天5~6次,无黏液及脓血,伴恶心,无腹痛,无发热,无特殊饮食史。就诊于当地医院,考虑肠炎,给予对症处理,未见明显好转。
患儿3年前曾因“乳糜腹”就诊于小儿外科,给予腹腔镜探查、腹腔引流术,术后恢复良好。本次行腹部彩超检查示腹腔积液,最深处约5.7cm。再次于小儿外科住院治疗。
体格检查:T 36℃,P 124bpm,Bp:126/88mmHg,体重62kg。神清,精神可,双肺听诊呼吸音清,心音有力,心率124次/分,律齐,未闻及杂音。腹膨隆,未见胃肠型及蠕动波,叩实音,移动性浊音阳性。触软,未触及明显包块,无压痛,无反跳痛及肌紧张,肠鸣音正常。
辅助检查:血常规:白细胞计数18.4×109/L,中性粒细胞百分比21.9%,淋巴细胞百分比15. 8%,嗜酸细胞百分比61.8%;腹水常规:外观黄色混浊,李凡它反应+,细胞总数3800×106/L,白细胞数3000×106/L,红细胞数800×106/L,中性粒细胞百分比10%,淋巴细胞百分比20%,嗜酸性粒细胞百分比70%。肝功能:白蛋白23g/L,ALT 47μ/ L。尿常规:正常。胃镜:胃黏膜充血、水肿,皱襞粗大,病理示大量嗜酸细胞浸润;骨髓像:嗜酸性粒细胞占13.6%;总IgE 427.93IU/ml;食物+环境过敏原:点青霉分枝孢霉/烟曲霉等阳性;肺炎支原体抗体、肺炎衣原体抗体、TORCH-IgM:阴性;心脏彩超提示:二尖瓣前叶轻度脱垂,二尖瓣反流(轻度),静息状态下左室整体收缩功能正常;大便虫卵:阴性。腹部彩超:腹腔积液,最深处约5.7cm。腹部CT:肝肾间隙、肝脾间隙及腹盆腔均有大量包裹性积液。
入院诊断:嗜酸细胞性胃肠炎。
1.住院初期明确诊断前因腹腔有大量包裹性积液,在B超监视下置管引流,24小时引出淡黄色液体3600ml,以后每天引出液体400~600ml。
2.给予补液、静脉营养、纠正离子紊乱、静脉滴注白蛋白等支持疗法。
3.本病的特效治疗是应用糖皮质激素。本病例确诊后应用泼尼松龙2mg/(kg·d),共3天,腹腔引流管未再有液体引出;减量至1mg/(kg·d),应用4天。复查腹部彩超:腹腔积液基本消失;改口服甲泼尼龙0.8mg/(kg·d)1周,外周血嗜酸细胞计数恢复正常;逐渐减量至停药,未再复发。
4.回避过敏原,避免接触青霉分枝孢霉/烟曲霉等。
5.口服孟鲁司特钠10mg/d,连续1~3个月。
本例治疗14天,痊愈出院,随访10个月,无复发。