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病例 扩张型心肌病
作者
王虹
案例诊断
扩张型心肌病
导读

疾病概述扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DM)是原发性心肌病的一种,好发于30~50岁者,儿童期较少发病。其病因目前还不太清楚,可能与柯萨奇病毒感染、免疫异常、微血管痉挛、营养及代谢障碍有关。本病是以心脏普遍扩大、心室扩张为主,尤其是左心室扩大明显,心室壁厚度正常或相对较薄,一般无明显肥厚。少有心力衰竭及心律失常,常有猝死。我院小儿内科循环病房自1985—1994年的10年间,共收治14例,占全部心血管患儿总数的0.5%,在院期间死亡2例。

病历摘要

患儿,男,10岁,体重30kg。以“间断心悸6个月,伴头晕4个月”为主诉收入院。近6个月无明显诱因常有间断心悸、头晕,但未进一步检查及治疗。4.5个月前始发热伴腹泻,2周后感觉心悸、头晕加重,伴恶心、非喷射性呕吐胃内容物。共反复发作4 次,每次持续数小时~3天不等,4次在当地查心电图均为阵发性室上性心动过速,ST-T改变,心率150~230次/min。诊断为“病毒性心肌炎”。4次经营养心肌及抗心律失常治疗数天至2周均可缓解。多次查心肌酶谱未见异常。入院前4小时患儿再次发作,当地检查心电图为室上速,心率150次/min,予静脉注射毛花苷丙0.2mg后转入院。既往健康,无异地久居史,无偏食,家族中及周围邻居无类似患儿。

体格检查:T 36.1℃,P 172次/min,R 38次/min,血压14/9.3kPa(105/70mmHg)。精神不振,营养发育中等,颈静脉无怒张,口周轻度发绀,心前区无隆起,未触及细震颤,心左界第五肋间平左乳头线,心右界第四肋间平胸骨右缘,心音低钝,节律齐,心率172次/min。肝肋下1.5cm,脾未触及。神经反射未见异常。

辅助检查:血常规WBC 10.8×109/L,N 0.71,L 0.24,RBC 5.69×1012/L,Hb 165g/L,PLT 331× 109/L;血肌钙蛋白0.34ng/ml(正常值<0.1ng/ml);尿肌酸106μmol/L(正常值为149~417),血肌酐、尿素正常,入院时心肌酶谱:LDH 375U/L(正常值为109~245),CK-MB 39U/L(正常值为0~24),HBDH 301U/L(正常值为80~220)。AHIV阴性,血清病毒IgM(RSV、ADV、HSV、INF、CoXB6、EBV),MP均阴性,血清钾、钠、氯、ESR、ASO、CRP、RF均在正常范围,CD69%,CD33%,CD36%,IgG、IgM、IgA均正常;心电图:阵发性室上性心动过速,心率150次/min, ST-T改变;心脏正侧位像:肺野清晰,心脏外形略大,心胸比值0.57;超声心动图:左房、左室内径增大,PEP/LVET=0.2,EPSS 11.6mm,二尖瓣E峰>A 峰,三尖瓣E峰>A峰,EF 0.41,IVS 7.1,提示:二尖瓣(轻~中度)反流,三尖瓣轻度反流;动态心电图第一次(住院前7天):持续房性心动过速(1∶1、2∶1传导),部分呈文氏型传导(呈3∶2传导);第二次(住院后8天)异位心律,房性心动过速(最快房率192~219次/min),Ⅱ°Ⅱ型AVB,偶有高度房室传导阻滞(比值3∶1~7∶1),单源偶发室早,心肌缺血。

入院诊断:扩张型心肌病?

临床经验
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治疗措施
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