肺动脉瓣狭窄（pulmonary valve stenosis，PS）是右室泵血最常见的梗阻性病变，约占所有先天性心脏病的10%。由于瓣口狭小，右室只有提高收缩压才能使血流冲过狭小的瓣口。因此，右室的压力与瓣口的狭窄程度呈正比，在不合并有室间隔缺损的情况下，重度狭窄者右室压可以超过左室压力，而在合并有室间隔缺损的病例（如法洛四联症），此时右室压最高也不会超过左室。由于右室流出道的梗阻可以发生在肺动脉瓣口（包括狭窄和闭锁）、肺动脉圆锥、肺动脉瓣后主干或分支、右室内异常肌束（又名右室双腔心），不同部位的梗阻所选术式也不同，确定梗阻部位很重要。因为现在有二维超声、连续多普勒和彩色多普勒以及右心导管及造影术，使该类患儿术前诊断有了可靠的依据。对中、重度的单纯肺动脉瓣狭窄患儿，目前公认的最佳方法是用介入方法行球囊肺动脉瓣成形术，效果肯定，术后恢复快，并发症少。

患儿，女，12岁。以“发现心脏杂音12年”为主诉收入院。生后母亲为其哺乳时发现患儿心脏有杂音，未进一步检查，患儿平时无自觉不适，活动不受限制，无咯血、晕厥、抽搐及缺氧发作。

体格检查：T 36.5℃，P 88次/min，R 21次/min， Bp 17.2/12kPa（130/90mmHg），Ht 150cm，体重32kg，面容无特殊，口唇及指趾末端无发绀，颈静脉无怒张及异常搏动，胸廓无畸形，双肺呼吸音清，心前区无隆起，心尖搏动局限，胸骨左缘2肋间触及细震颤，心界不大，心律齐，心率88次/min，胸骨左缘2肋间闻及Ⅳ/Ⅵ级收缩期喷射性杂音，可听到收缩早期喀啦音，肺动脉瓣区第二音减弱伴有分裂，主动脉瓣区第二音正常，肝脾均未触及，周围毛细血管征阴性，无杵状指趾。

辅助检查：血常规WBC 8.8×10⁹/L，N 0.63，L 0.33，RBC 4.37×10¹²/L，Hb 122g/L，PLT 213× 10⁹/L。电解质正常，CO₂结合力为26Vol%。心电图：电轴+116°，p波顺序发生，时限正常，电压正常， QRS在V₁导联呈Rs型，Rv₁=1.8mV，R/S＞1，V₁呈R型，QRS时限正常，ST-T_I，Tv₅直立，提示窦性心律，心率83次/min，右心室肥厚。心脏正侧位片：双肺纹理清晰，两肺门影不大，左心缘肺动脉段凸出，心胸比值0.44。超声心动图：右室壁及室间隔（9mm）增厚，房间隔及室间隔回声完整，二三尖瓣运动正常。肺动脉瓣开放受限，主肺动脉窄后扩张，连续多普勒估测右室压144mmHg，两条大动脉位置关系正常。彩色多普勒：过肺动脉瓣五彩镶嵌射流束。

1.患儿病史中只有心脏杂音而无心功能不全的表现，查体有肺动脉瓣区触及细震颤且听到收缩早期喀啦音及收缩期喷射性杂音。心电图有右心收缩期负荷过重的表现，加上胸片有肺动脉窄后扩张，心脏扇扫见肺动脉瓣口开放受限，主肺动脉窄后扩张，心脏连续多普勒测得右室压力明显升高，彩色多普勒见肺动脉瓣有五彩镶嵌射流束，故入院后初步诊断：先天性心脏病、非发绀型、肺动脉瓣狭窄（中度）。

2.行球囊肺动脉瓣成形术，先行侧位右心室造影，结果测得肺动脉瓣口直径0.9cm，瓣环直径2. 12cm，见主肺动脉扩张，直径达4.24cm，于左右股动脉各插入一个15mm和18mm直径的球囊，共同经右房、右室达肺动脉，同时注入稀释3倍的造影剂快速充盈两个球囊，双球囊同时扩张，见凹征消失，肺动脉瓣区收缩早期喀啦音消失。重复一次无凹征，撤出球囊，重复测压，右室压从术前的17/2kPa（125/ 15mmHg）降到7/2kPa（50/15mmHg），跨瓣压差从术前12kPa（90mmHg）降到2.7kPa（20mmHg），效果满意终止手术。

3.术中有室性期前收缩、室性心动过速、窦性心动过缓，用阿托品0.6mg、肝素30mg、地西泮5mg，患儿安全返回病房。术后右室流出道狭窄的杂音仍能听到。

4.术后48小时复查心电图，除V₁导联R波电压降为1.6mV外，余无明显变化。同时复查心脏超声，除肺动脉瓣开放已无受限外，无明显变化，连续多普勒估测跨瓣压差为5.7kPa（43mmHg）。彩色多普勒未见异常血流束，次日痊愈出院。