动脉导管未闭（patent ductus arterious，PDA）是儿科常见的先天性心脏病之一，约占先天性心脏病的第二位，占先天性心脏病总数的9%～12%，男∶女约1∶3。它可以是独立的一个疾病，也可以与其他先天性心脏病并存，常见有主动脉畸形（多见于主动脉弓离断、主动脉狭窄等）、房间隔、室间隔缺损、大动脉转位及三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁及法洛四联症等。

动脉导管胚胎发育源于第六对主动脉弓背部，胎儿期沟通肺动脉和降主动脉。出生后肺膨胀，肺阻力下降，肺动脉血液流入肺部，动脉导管先形成功能性收缩，最后解剖上闭锁，形成一韧带。对这一过程所需时间，约80%在生后3个月内完成，最迟不超过1年。

未闭的动脉导管直径多在5～10mm，长短3～30mm不等，形态也有漏斗型、管型、窗型、哑铃型及动脉瘤型不一。其中以漏斗型和管型最常见。引起动脉导管未闭的因素很多，如早产、新生儿乏氧、感染、近亲婚配等导致动脉导管内部泡沫细胞增生障碍而未能逐渐闭锁形成病理性通道。但动脉导管未闭在心脏、血管伴有其他畸形者，尤其在三尖瓣闭锁及肺动脉瓣闭锁时，未闭的动脉导管成为其供应肺循环的唯一通道。

患儿，女，6岁。活动后气短5年。1岁时家人发现小儿易患上呼吸道感染且活动后气短，休息后可缓解，但未进一步检查。4岁时因患“上呼吸道感染”就诊时发现心脏杂音，5岁时确诊为“先天性心脏病、动脉导管未闭”。病来无咯血、晕厥及抽搐，未患过肺炎。母孕期健康，无接触X线史，未服药。家族中无先天性心脏病患儿。

体格检查：T 36℃，P 90次/min，R 30次/min，BP 16/6.7kPa（120/50mmHg），Ht 102cm，体重15kg，营养中等，发育较差，口唇及指、趾末端无发绀，颈静脉无充盈，双肺呼吸音清，心前区隆起，心尖搏动弥散，胸骨左缘2肋间触及细震颤，心左界平左乳头线，右界平胸骨右缘，心律齐，心率90次/min，胸骨左缘2肋间闻及Ⅲ级连续性机器样隆隆性杂音，向心尖部及左颈部放散。腹部平坦，肝脏肋下1cm，Ⅱ度硬，脾脏肋下未触及。下肢不肿。足背动脉搏动良好，水冲脉阳性，股动脉枪击音阳性，杵状指阴性，周围毛细血管征阳性。

辅助检查：血常规WBC 10.6×10⁹/L，N 0.52， L 0.39，RBC 4.15×10¹²/L，Hb 114g/L，PLT 109×10⁹/L；血清离子：钾5.0mmol/L，钠136mmol/L，氯108mmol/L，二氧化碳结合力16；凝血五项正常范围；心电图：QRS在V₁导联呈Rs型，RV₁=1.2mV，R/S＞1，V₅qRs，RV₅=2.2mV，R+SV₄=4.0mV，各导联QRS波群时限正常，ST-T段正常， Tv₅直立，提示左右心室肥厚；心脏正侧位片：双肺血多，主动脉结大，肺动脉段突，心尖圆隆，向左下扩大，右二弓延长外突，双膈肌光滑，双肋膈角锐利，心胸比值0.57。提示先天性心脏病、动脉导管未闭；超声心动图：左心房、左心室内径增大，室间隔及左室后壁运动幅度增大，二尖瓣前叶运动幅度增大，房间隔及室间隔回声完整。动脉导管右肺动脉端开放0.7cm，大动脉位置关系正常；彩色多普勒：过动脉导管见左向右五彩镶嵌分流束，过二尖瓣见少量五彩镶嵌反流束；第一次心导管检查结果：①降主动脉血氧97.61%，提示安静状态下没有右向左分流，肺动脉与右心室血氧相差5.1Vol%，说明在动脉导管水平有左向右分流，右室血氧高考虑为层流所致，经计算左向右分流量占肺循环的92.6%；②肺动脉压力98/62mmHg，严重增高；③肺总阻力207.7dyn/s/cm⁵，在正常范围；④导管经房间交通达左心房，移动度小且两心房压差＞5mmHg（卵圆孔未闭）。

第二次心导管检查结果：①降主动脉血氧95.1%，提示安静状态下没有右向左分流，肺动脉与右心室血氧相差0.6Vol%，说明在动脉导管水平有左向右分流，右室血氧高考虑为层流所致，经计算左向右分流量占肺循环的82%；②肺动脉压力98/62mmHg，严重增高；③肺总阻力368.4dyn/s/cm⁵；④导管经房间交通达左心房，移动度小，两侧心房间压力相差5mmHg以上；⑤主动脉弓降部造影见导管呈窗形为17mm。

入院诊断：先天性心脏病、非发绀型、动脉导管未闭、肺动脉高压（动力型）、卵圆孔未闭。

1.入院后因为有充血性心力衰竭，给予地高辛，按0.01mg/（kg·d），分2次口服，卡托普利6.25mg每天一次口服，呋塞米10mg每天2次口服以强心和降低肺动脉压力。同时监测血清钾，使之保持在正常水平。

2.入院后因为有动力型肺动脉高压，给予生理盐水100ml加硝普钠10mg及多巴胺20mg，缓慢静脉滴注降低肺动脉压力，速度控制在6～7滴/分，连续一周。之后做了第一次右心导管检查仍有严重肺动脉高压，继续内科降压治疗。

3.第二次降压治疗采用静脉滴注生理盐水100ml加非洋地黄类强心药米力农5mg，缓慢静脉滴注，滴速6～7滴/分，连续用一周后再次复查右心导管，见仍有严重肺动脉高压（动力型），且导管直径太大，需要用封堵房间隔缺损的双面伞堵闭，价格昂贵，家人不能承受，而转心脏外科行全麻下动脉导管切断并结扎术，术后良好。