疾病概述

房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）占小儿先天性心脏病的第三位，约占先天性心脏病总数的15%～26.1%。由于该病症状出现较晚，通常在成人期，而其他类型的先天性心脏病因症状出现早或死亡或自然闭合或手术矫正，故到成人期才发现的已为数不多，所以房间隔缺损占成人先天性心脏病的首位。该病女性多于男性，男:女约为1:2～3。我院PICU统计的1021例婴幼儿重症肺炎中，先天性心脏病肺炎合并心力衰竭者220例，但主要是室间隔缺损，而单纯房间隔缺损仅占5%，可见房间隔缺损合并肺炎较室间隔缺损明显少。该病所有的劳累性呼吸困难症状多发生在成人，因而临床诊断的无并发症的房间隔缺损在儿童期多无症状，常常是在入托或入学体检时无意发现，甚至有的女士是在怀孕后期因出现心力衰竭症状就诊才发现的。

房间隔是由第一间隔和第二间隔共同构成的，在胚胎发育第四周末原始心腔分为4个心腔，在心房背侧正中线处生出一镰状隔膜，对向心内膜垫方向生长，和心内膜垫融合成原始间隔，将原始单一的房腔分成左右两部分，称为第一房间隔（原发隔）；此隔膜下部与心内膜垫之间仍留有一孔，称为第一房间孔（原发孔），维持左右心房间交通。由于第一房间隔向下生长而心内膜垫向上生长，以后此孔逐渐缩小，最后闭合。如果在此期间受某种因素影响，发育过程中受到阻碍发生停顿，不向心内膜垫发生融合，则形成没有下缘的原发孔缺损（第一孔型房间隔缺损，ASDⅠ）。ASDⅠ常常合并二间瓣前叶或三间瓣隔叶裂。继发孔房间隔缺损（第二孔型房间隔缺损，ASDⅡ）的发生是由于第一房间隔过度吸收造成的，临床常见的为继发孔房间隔缺损，约占整个房间隔缺损的80%。

继发孔房间隔缺损的病理分型：

1.中央型

相当于卵圆窝部，常有完整的边缘，呈椭圆形，多在2.0cm以上，是房间隔缺损中最常见的类型，占70%～75%。

2.上腔型

又称静脉窦型房间隔缺损，位于房间隔后上方、上腔静脉开口的下部，缺损直径很少超过2.0cm，但常伴有1～2支上腔静脉异位引流，临床少见，约占总数的4%。

3.下腔型

较中央型少见，约占总数的10%。位置较低，没有完整的房间隔边缘。缺损与下腔静脉入口没有明显分界。

4.混合型

系指兼有上述两种以上缺损，普遍较大，临床很少见。

病例介绍

患儿，男，14岁。以“发现心脏杂音1个月”为主诉入院。一个月前在学校体检时发现心脏杂音。此后自觉剧烈活动时偶有心慌气短，但无青紫，没有咯血，无晕厥及抽搐。不喜蹲踞。幼时有喂养困难，经常患上呼吸道感染，但未患过肺炎。

体格检查：T 36.4℃，P 88次/分，R 20次/分， Bp 14/10kPa（105/75mmHg），Ht 170cm，体重65kg。面容无特殊，周身皮肤黏膜无发绀，无杵状指（趾），颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，心前区无隆起，未触及细震颤，心界不大，心律齐，心率88次/分，胸骨左缘2肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音固定分裂，心尖部未闻及舒张期杂音。肝脏及脾脏均未触及。周围毛细血管征阴性。

辅助检查：血常规WBC 5.2×10⁹/L，N 0.518， L 0.42，RBC 5.28×10¹²/L，Hb 142g/L，PLT 187× 10⁹/L；钾4.1mmol/L，钠140mmol/L，氯110mmol/L，二氧化碳结合力22Vol%；心电图：V₁导联呈Rs， r波起始部钝挫，V₅R波呈qRs，Sv₅=0.7mV，avR 呈qR，RavR=0.5mV，R/Q≥1，V₅R波呈Rs，各导联QRS波时限正常，终末S波＞0.04秒，ST-TI， Tv₅直立，提示：①窦性心律；②不完全右束支阻滞。心脏远达正侧位片：肺血增多，肺门影不大，心脏外形呈梨形，主动脉结偏小，肺动脉段突，心尖圆隆上翘，侧位见心前间隙缩小，两侧肋膈角清晰，心胸比值0.56；心脏超声：提示右房、右室内径增大，室间隔与左室后壁呈同向运动，房间隔回声中断3.0cm，室间隔回声完整，各瓣膜开放和关闭运动正常；彩色多普勒：过房间隔见左向右五彩镶嵌分流束。

入院诊断：先天性心脏病、非发绀型、继发性房间隔缺损（中央型）。

入院后根据病史体征均很典型，辅助检查提示诊断已明确，没有阻力型肺动脉高压，因单纯中央偏上型继发性房间隔缺损，如果用介入疗法，缺损边缘残留组织少，效果不佳，加之家庭经济困难，不同意介入治疗，故转心外科手术治疗，术中证实临床诊断。