先天性肺囊肿（congenital pulmonary cyst）是由于支气管肺组织在胚胎时期局限性发育异常，由支气管或肺泡结构所构成的单个或多个囊状结构为病理改变，临床以压迫症状或继发感染后类似肺脓肿或支气管扩张样表现的先天性肺发育异常的疾病。

胚胎的第4周，肺芽开始分支，逐渐形成气管树，远端膨大成为肺泡，条索状组织逐渐变成中空的管状组织。如果中空的管状结构不能全部贯通，远端的原始支气管组织则形成盲管，管腔内的分泌物不能排出，积聚膨胀，形成囊肿。囊肿发生于支气管为支气管源性囊肿，大多位于纵隔内；发生于近肺泡的细支气管为肺泡源性，多在肺实质内。囊肿可单个，亦可多个，双肺发生率相等。囊肿形成后，未与支气管相通者称为含液囊肿或闭合性囊肿；当黏液全部排出时，则称气囊肿或开放性囊肿，约占75%的囊肿最后与支气管沟通而发生感染。囊肿若与支气管沟通并发生不完全阻塞时，可致囊肿高度膨胀而成为张力性囊肿。肺囊肿没有呼吸功能。少数囊肿可有恶变。本病虽在出生时即存在，但多因囊肿小或为单个不合并感染时大多无症状，多在X线检查时发现。一旦肺囊肿与支气管相通，因并发感染临床才出现症状，主要为发热、咳嗽、气促等呼吸道感染症状，严重者除高热外咳脓痰甚至咯血，或反复呼吸道感染，临床医生应加深对本病的认识。

患儿，男，6个月。因发热、咳嗽伴喘1周来院。患儿因发热、咳嗽、喘3天于当地医院诊断肺炎住院。住院期间静脉滴注青霉素钠盐3天，每天160 万U，不见好转，摄X线胸片提示肺炎、肺脓肿，转入我院。患儿于生后1.5个月时曾患肺炎1次，10天治愈，7天后又患肺炎，又治疗2周。无结核接触史。

体格检查：T 37.8℃，P 132次/min，R 64次/min，体重7kg。神清，呼吸急促，鼻扇及三凹征明显，胸廓对称，右肺上叩诊浊音，呼吸音弱，双肺可闻及散在中小湿啰音，心音有力，腹软，肝大肋下1.0cm，脾未扪及。

辅助检查：WBC 12.8×10⁹/L，N 0.78，M 0.02， L 0.20。血气分析：pH 7.40，PaO₂6.6kPa（49.6mmHg）， PaCO₂ 6.0kPa（45mmHg）。CRP阴性，血培养阴性，ESR正常，结核菌素试验阴性。胸部X线片为双肺下野中内带散在小斑片状阴影，右肺上野中内带可见一圆形阴影，边缘模糊，内有液平。

入院诊断：急性支气管肺炎、先天性肺囊肿、肺脓肿、Ⅰ型呼吸衰竭。

1.入院后氧气涵吸氧，口周发绀缓解。

2.给予头孢呋辛钠0.35g，每天2次静脉滴注控制感染。

3.经治疗2天后热退，咳嗽仍明显，有痰，喘减轻，7天后肺部啰音消失。10天后复查胸片，双肺斑片状阴影较前明显吸收，右肺上同一位置仍可见一圆形阴影，壁薄边缘光滑，无液平，诊断先天性肺囊肿，转本院儿外科手术治疗，手术证实右肺中叶单发先天性肺囊肿。