特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一种罕见的弥漫性肺泡内出血性疾病（diffuse alveolar hemorrhage disease， DAH），病因未明。本病于1865年由Virchow首先描述，国外报道年发病率约为（0.24～1.23）/100万。IPH多发生于10岁以下儿童，尤以1～2岁居多，成人病例较少见，约占20%。儿童期男女发病率无明显差异。目前我国尚未有确切的发病率统计。临床上以反复发作咯血、缺铁性贫血和弥漫性肺浸润性病变三联症为特征。当肺毛细血管破裂出血，红细胞破坏，其中珠蛋白部分被吸收，肺泡巨噬细胞在出血36～72小时内将血红蛋白中的铁转化为含铁血黄素，含铁血黄素巨噬细胞在4～8周后沉积在肺内并引起反应，这一过程称为含铁血黄素沉着。持续或反复发作的肺内出血均会导致肺含铁血黄素沉着。DAH的相关疾病有很多，对于未找到病因的DAH，称之为特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）。

1.病例1

患儿，男，1.5岁。以“咳嗽20余天，加重伴呼吸困难4小时”为主诉入院。入院前20余天咳嗽，低热，体温37.8℃，伴食欲缺乏，当地医院诊为支气管肺炎，静脉滴注青霉素治疗无好转， 近4天咳嗽加重伴呼吸困难、面色苍白，当地以“肺炎合并心力衰竭”转我院。

体格检查：T 38.2℃，R 64次/min，面色苍白，口周发绀，双肺底可闻及细湿啰音，心率172次/min，心音低钝，肝肋下3cm，剑突下2cm，脾不大，双下肢轻度水肿。

辅助检查：血常规WBC 10.20×10⁹/L，红细胞2.72×10¹²/L，血红蛋白86g/L，网织红细胞4%；X线胸片示双肺野弥漫小片状密度增高影，模糊不清。胃液中于第3次检出含铁血黄素巨噬细胞，确诊为IPH。

2.病例2

患儿，女，11岁。以“反复咳嗽、咯血痰，伴面色苍白2年，再次发作1周”为主诉入院。2年前反复咳嗽、咯血痰，面色苍白、乏力，每1～2个月发作1次，感冒可诱发。当地医院曾诊断“肺炎”、“粟粒型肺结核”、“贫血”等，经多次治疗无效。近1周因发烧、流涕后再次发作而来就诊。

体格检查：一般状况良好，面色苍白，呼吸平稳，无发绀，无三凹征，双肺呼吸音粗，无干湿啰音。心音有力，律整，心率108次/min，心尖部可闻及Ⅱ级柔和收缩期杂音。肝脾不大，无杵状指趾。

辅助检查：WBC 8.9×10⁹/L，RBC 2.51×10¹²/ L，Hb 84g/L，网织红细胞2%；胸片：双肺透过度不良，呈毛玻璃样，两肺中下野和中内带有大小不等、密度不均、边界模糊的片影（图1）；于胃液（图2）和肺泡灌洗液（图3）中找到含铁血黄素巨噬细胞，确诊为IPH。

图1 两肺中下野和中内带有大小不等、密度不均、边界模糊的片影

图2 胃液中肺含铁血黄素细胞

图3 肺泡灌洗液中肺含铁血黄素细胞

3.病例3

患儿，男，2岁。以“面色黄白，反复轻咳，间断不规则低热4个月”为主诉入院。4个月前发现面色苍白，有时轻咳，间断低热，体温37.6～ 38.2℃。在当地医院检查发现肝脾大，贫血、黄疸，网织红细胞增高，骨髓为溶血性骨髓象，直接Coombs试验阳性。诊断为自身免疫性溶血性贫血、上呼吸道感染，给予激素及输血治疗，好转出院。此后类似症状反复发作3～4次，遂来我院就诊。

体格检查：精神状况可，贫血貌，呼吸45次/min，无发绀，双肺无啰音。心音有力，心率110次/min，心尖部闻及Ⅰ～Ⅱ级柔和缩鸣。肝肋下2cm，脾肋下1.5cm。

辅助检查：RBC 2.10×10¹²/L，Hb 70g/L，网织红细胞6%；总胆红素74μmol/L；胸片：双肺弥漫性密度增高影，边界模糊；胃液中于第5次检出含铁血黄素巨噬细胞。

确定诊断：特发性肺含铁血黄素沉着症。

1.皮质激素治疗 目前以皮质激素为首选。急性期症状重者静脉滴注甲泼尼龙2～4mg/（kg·d）， 3～5天症状减轻后，改口服泼尼松1～2mg/（kg·d），症状完全缓解后2～3周上述剂量逐渐减量，至最低维持量以能控制症状为标准，维持时间至少3～6个月。症状较重者，X线病变未静止及减药过程中有反复的患者，疗程延长至1～2年。本文病例2，因重症，给予甲泼尼龙2mg/（kg·d）静脉注射3天。待症状减轻后，改口服泼尼松1～2mg/（kg·d），4周以后逐渐减量，用最低量维持控制症状，疗程1～2年。

2.病例2给予激素治疗的同时，用去铁敏25mg/（kg·d），分2次肌内注射。去铁敏可与铁离子结合成极稳定的可溶性络合物，每天可排除铁2～10mg，以防止过多的铁对肺的损害。

3.病例2于入院第2天出现大咯血，每次50～70ml新鲜血凝块，经予垂体后叶素5U溶于50ml葡萄糖液中快速静脉滴注，每4小时重复1次，至咯血缓解，共用3次。