新生儿胆红素脑病（bilirubin-encephalopahty）是新生儿非结合胆红素通过血-脑脊液屏障，沉积于基底神经核、海马等特殊神经核团而引起的急性重度性脑病，是导致脑瘫的重要原因之一。

非结合胆红素对神经细胞有毒性作用，它通过血-脑脊液屏障作用于脑细胞能引起脑损伤及中毒性脑病。血清胆红素水平、患儿日龄及是否存在高危因素与患儿是否患有胆红素脑病有关，早产或低出生体重儿、母婴血型不合溶血病、败血症、低血糖症、高碳酸血症、低氧血症等病理状态下，血-脑脊液屏障开放，胆红素大量进入脑组织后，最终在脑细胞膜上聚积、沉积；未结合胆红素在血浆中主要以与白蛋白连接胆红素形式存在，而游离胆红素水平是胆红素毒性的最直接、最敏感指标，白蛋白与胆红素联结，不仅能降低血浆游离胆红素，而且能降低胆红素对神经细胞的毒性。胆红素的神经毒性有高度的选择性：神经元比星形胶质细胞更易损伤，相同剂量的游离胆红素作用于两者，神经元首先凋亡，而星形胶质细胞表现为线粒体功能的改变，兴奋性氨基酸参与了凋亡过程，只有在大剂量胆红素的作用下神经元才以坏死为主要表现。最常见受累核团为：基底节的苍白球和底丘核，海马H2～3区，黑质，小脑的齿状核和蒲肯野细胞（早产儿易见）；颅神经：动眼、前庭、耳蜗及面神经核；此外，网状结构、下橄榄核及脑干的其他核团甚至脊髓的前角细胞也可受累。

患儿，男，2天。因发现皮肤黄染、易激惹、尖叫1天来院。患儿系足月儿，生后无窒息史，生后第1天出现皮肤黄染，并出现易激惹，伴有尖叫。其母血型为O型，Rh阳性，产前抗体效价由1∶32上升至1∶128。体格检查：T 36.8℃，P 158次/min，R 48 次/min，体重3075g。周身皮肤及巩膜黄染，前囟膨隆，1.0cm×1.0cm，颈软，双肺呼吸音清，心音有力，腹软，肝肋下2.0cm，质Ⅰ度，四肢肌张力弱，末梢温，CRT＜3秒，原始反射引出不完全。辅助检查： WBC 19.6×10⁹/L，RBC 3.9×10¹²/L，HGB 143g/L， HCT 31.86，RC 9.9%，血型A型，Rh阳性，游离抗体（抗A）阳性，总胆红素268μmol/L，间接胆红素248.7μmgol/L，头部MRI：双侧基底节区对称片状短T₁信号。

入院诊断：ABO溶血病、新生儿胆红素脑病。

1.立即行光疗降低血清非结合胆红素，白蛋白静脉滴注结合非结合胆红素，丙种球蛋白静脉滴注阻断受体。

2.入院后第2天复查WBC 12.6×10⁹/L， HGB 118g/L，HCT 34%，RC 8.2%，总胆红素降至195μmgol/L，间接胆红素176μmgol/L。

3.入院后第6天复查WBC 9.0×10⁹/L，HGB 96g/L，HCT 27%，RC 2.0%，予输注O型RH阳性红细胞一次。

4.19天后患儿状态反应好，肌张力正常，原始反射正常，复查头MRI：双侧基底节区对称片状短T₁信号影范围缩小。听力诱发电位未见异常。