维生素K缺乏性出血症(vitamin K deficiency bleeding,VKDB)是指由于维生素K缺乏,体内维生素K依赖因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)凝血活性低下所致的出血性疾病。出血可发生在任何部位,最严重的是颅内出血,及时补充维生素K是防治本病的根本措施。
维生素K缺乏是导致本病发生的根本原因,凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ主要在肝脏合成和储存,必须由维生素K激活后才能发挥作用。本病与下列因素有关:
1.肝脏储存量降低
维生素K不易通过胎盘,母体维生素K很少进入胎儿体内,初生的新生儿(尤其是早产儿、小于胎龄儿)肝内维生素K储存量少,血维生素K水平低。
2.合成少
肠道维生素K的合成依赖于肠道正常菌群的建立,新生儿出生时肠道中无正常菌群定植,新生儿腹泻可以干扰肠道正常菌群建立,维生素K合成减少,同时维生素K排泄增加、吸收减少;抗生素的使用可以干扰肠道正常菌群平衡,更可以使维生素K合成减少;母亲产前服用某些药物,比如抗凝药、抗惊厥药等,可使维生素K降解加速或阻断维生素K循环。
3.摄入少
母乳中维生素K含量低,所以母乳喂养的新生儿维生素K水平低,新生儿生后几天进食少,由食物获得维生素K少。
4.吸收少
新生儿肝胆疾病(胆道闭锁、胆汁淤积症、肝炎综合征),因胆汁分泌减少和肝细胞受累,可影响维生素K的吸收合成。
维生素K缺乏引起的出血,是因为凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ和对血液起凝固作用的蛋白(蛋白C、S)的凝血生物活性直接依赖于维生素K的存在。新生儿维生素K缺乏时,上述四种凝血因子不能羧化,只是无功能的蛋白质,不具备凝血活性,不能参与凝血过程,机体易发生出血。
维生素K缺乏性出血症根据发病时间分为:①早发型:生后24小时内发病;②经典型:生后1~7天内发病,多于生后2~3天内发病,早产儿可迟至生后2周发病;③迟发型:发生在生后8天后的维生素K缺乏性出血,多发生在生后2周~2个月。
患儿,女,6天,因排血便1天来院。患儿为足月剖宫产,无窒息史,生后母乳喂养,无腹泻、无抽搐。入院1天前始排柏油样便,量逐渐增多,今天转为鲜血便,来院就诊,收入新生儿科。体格检查:T 36.4℃,P 140次/min,R 42次/min,体重3600g,神志清,状态反应可,肤色略苍白,周身未见出血点,呼吸平稳,前囟平坦,张力不高,双肺呼吸音清,心律齐,脐带已脱落,脐部无渗血,腹软,不胀,肠鸣音活跃,肝肋下1cm,脾未触及,四肢肌张力正常,肢端温暖, CRT<3秒,原始反射可引出。辅助检查:血常规WBC 7.8×109/L,Hb 94g/L,Hct 28%,PLT 252×109/L。CRP正常,DIC:PT 20.3秒,APTT 85秒, TT 17.4秒,Fib 2.2g/L。腹部彩超及腹部正立侧位片均未见异常。
入院诊断:新生儿出血症。
1.入院后患儿胃管内可抽出新鲜血,排鲜血便,量较多,立即予禁食。
2.予维生素K1静脉注射,输注血浆补充凝血因子,凝血酶原冻干粉胃管内注入,输注悬浮红细胞纠正贫血,胃肠外营养。
3.患儿出血症状逐渐减轻,入院第二天,出血停止,恢复喂养,未再有出血。复查DIC:PT、APTT均正常。入院第4天头MRI检查未见异常。