病例资料

患者，男性，58岁，河南籍农民。因“双下肢无力5个月”于2010年7月20日入院。

现病史：患者于2010年2月无明显诱因出现双下肢无力，逐渐加重，右侧明显，休息后好转，晨轻暮重。2010年3月30日就诊于当地省医院，查肌电图“未见明显异常”，MRI提示颈椎病、腰椎病，诊断为“椎管狭窄”。2010年4月开始出现言语不清、吞咽困难，双下肢无力逐渐加重至步行10余米后即出现站立、行走不能。发病以来体重下降9kg，食欲轻度减退，大小便正常。

既往史：3月前曾行舌下肿物切除术，具体不详，余无特殊。

个人史：吸烟史10余年，每日20支，已戒5个月余。

家族史：无特殊。

入院查体：内科查体未见异常。神经系统检查：构音欠清，四肢未见肌肉萎缩，双上肢肌力正常，双下肢近端肌力4-级，以髂腰肌、股四头肌无力为著，远端肌力5-级，疲劳试验（+）。四肢腱反射均低，病理征（-）。深浅感觉正常，共济运动无异常。

入院诊断

双下肢无力待查

1.周围神经病？

2.Lambert-Eaton肌无力综合征？

3.重症肌无力？

入院后诊治

三大常规、血生化和甲状腺功能全套均正常。血自身抗体全套均阴性，各项肿瘤标志物均未见异常。心电图、胸部正侧位片以及腹部B超均未见异常。

新斯的明试验：注射前双下肢疲劳试验28秒，注射后40秒，结果为弱阳性。

腰穿：脑脊液压力160mmH₂O，常规正常，蛋白0.866g/L（0.15～0.45g/L），糖及氯化物正常。

因临床上不除外重症肌无力，入院后给予澳吡斯的明30mg，一日3次治疗，症状稍有改善，但体征无明显变化。

2010年7月26日肌电图（EMG）：①常规肌电图和神经传导速度结果：符合周围神经病变，运动神经轴索损害为主（复合肌肉动作电位波幅明显减低）。②重复电刺激（RNS）：右侧正中神经、副神经低频波幅递减，最高递减达39%，高频波幅递增（图1），最高递增达550%。③单纤维肌电图（SFEMG）：右侧伸指总肌平均Jitter：73微秒，明显异常；纤维密度（FD）：1.2。

图1 右侧正中神经50Hz RNS可见波幅递增280%

最终诊断

1.Lambert-Eaton肌无力综合征（Lambert-Eaton myasthenic syndrome，LEMS）

2.小细胞肺癌

进一步诊治

2010年8月9日胸部CT：纵隔4、7、8区肿大淋巴结，双中下肺少许条片状致密影及磨玻璃影；右肺尖少许间隔旁肺气肿；右肺上段钙化灶。8月13日增强胸部CT：多处淋巴结肿大，建议行气管镜和食管镜寻找原发肿瘤。

2010年8月16日转胸外科。8月18日在全麻下行气管镜检查，见隆突增宽，活动减弱，右肺上叶与中间段支气管交界嵴增宽，上支气管、各叶支气管未见新生物，各段支气管开口未见异常。8月22日出现咳嗽、痰多，偶有痰中带血丝现象，给予抗炎、化痰治疗。8月24日行右胸腔镜右侧纵隔肿物切取活检术，术中见右侧后纵隔隆突下实性占位性病变，3cm × 6cm，椭圆形、质地硬，固定，灰白色，其表面纵隔胸膜增厚，血供丰富，第七、八组淋巴结肿大与肿物融合成团并一体化，质地硬。取少许肿物组织送病检。结果回报：（后纵隔）少许横纹肌、脂肪组织及纤维结缔组织。9月1日胃镜未见食管占位性病变，胃窦部黏膜病理提示：中度慢性炎症伴中度肠化。此间复查各项肿瘤标志物均未见阳性结果。

2010年9月2日患者自动出院，嘱出院后到当地医院肿瘤科继续寻找原发肿瘤。

随访

2012年7月电话随访患者，自诉病情与出院时无明显变化。曾于郑州某医院行病理检查提示：小细胞肺癌。