病例资料

患者，男性，57岁。因“间断四肢痛性痉挛发作、双手活动不灵伴右手无力2年余”于2006年7月15日来北京医院门诊。

现病史：患者于2004年起无明显诱因出现四肢间断痛性痉挛发作，双手活动不灵、发抖，同时感右手无力、右肩部感肌肉跳动，2006年之后右手无力逐渐加重，写字、拿东西时右手抖动明显，影响日常生活。发病后无肢体疼痛麻木、无吞咽讲话困难、无大小便障碍。

既往史：有胃炎、十二指肠球部溃疡病史。病前无感染史，无特殊药物服用史，无毒物接触史，无酗酒史。

家族史：家族中无类似发病者。

神经系统查体：神志清楚，言语流利。脑神经未见异常。四肢未见肌肉萎缩，双上肢近端肌力正常，双手平伸时抖动明显，双侧手指背伸力弱，右侧明显，右手示指背伸不能，双上肢腱反射未引出，双下肢肌力肌张力正常，腱反射对称减低，病理征（-）。深浅感觉无异常，共济运动正常。颈无抵抗，脑膜刺激征（-），Romberg征（-）。

辅助检查：血常规、血肌酶谱以及血沉均正常。

电生理检查：肌电图（EMG）检查发现右侧第一骨间肌、右侧胫前肌均可见中量的纤颤、正锐波等自发电位，运动单位电位时限延长，波幅增加，右侧第一骨间肌强收缩呈混合相，峰值电压为4mV，右侧胫前肌强收缩呈单纯相，峰值电压最高达20mV。

左、右正中神经运动传导速度（MCV）分别为8.7m/s、29.3m/s（>50m/s），复合肌肉动作电位（CMAP）波幅分别为1.4mV、3.5mV（>5mV）；左、右尺神经MCV分别为17.3m/s、50.9m/s（>55m/s），CMAP波幅分别为2.6mV、7.4mV（>5mV）；右腓总和胫神经MCV分别为39.5m/s、40.3m/s（>45m/s），CMAP波幅分别为4.7mV、3.8mV（>5mV），上述神经的远端潜伏期均正常。

近端刺激与远端刺激相比，左、右正中神经CMAP波幅下降分别为92%和65%，左、右尺神经波幅下降分别为59%和64%，右腓总和胫神经波幅下降分别为47%和85%，即上述所查神经有明显的运动传导阻滞（图1）。右腓总神经F波出现率为55%（>80%），传导速度为38.1m/s（>45m/s）。双侧正中、尺神经感觉传导速度（SCV）均正常，右胫神经SCV 趾-踝：28.8m/s（>34m/s），上述感觉神经动作电位波幅减低。

上述结果提示：神经源性损害，符合周围神经病变，运动神经损害为主，有广泛的运动神经传导阻滞。

入院诊断

周围神经病

多灶性运动神经病可能

患者于2006年7月31日～8月8日住院诊治。

入院后辅助检查

血、尿、便常规正常。血沉、ASO、C反应蛋白、类风湿因子均正常。感染三项（HCV-AB、HIV-AB、TPAB）均阴性，乙肝两对半：HBsAb阳性，其余阴性。血CK、AST、LDH和HBDH均正常，血糖、肝肾功能正常。血肿瘤标志物全套正常范围，自身抗体全套阴性，血ANCA阴性。甲状腺功能正常。血清叶酸正常，维生素B₁₂ >2000pg/ml（240～900pg/ml）（曾服用维生素B₁₂）。血清蛋白电泳：未见M单克隆蛋白成分，尿本周氏蛋白阴性。

胸部X线片、腹部B超均未见异常。

腰穿：脑脊液（CSF）压力180mmH₂O，无色透明，常规生化正常。血寡克隆区带阳性，CSF寡克隆区带阴性。CSF的IgG鞘内合成率61.5mg/24h（<7mg/24h），IgG指数1.65（<0.7）。

最终诊断

多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy，MMN）

治疗

2006年8月3日起给予免疫球蛋白0.4g/（kg·d）静脉点滴，连续使用5天，患者症状明显好转，双手活动恢复正常，右手肌力改善。患者于2006年8月8日出院。

随访

2006年9月门诊复查NCV，所有神经MCV都较治疗前改善，但仍有明显的运动传导阻滞。自觉症状好转持续2个月余。

患者分别于2006年11月、2008年3月先后2次再住我科治疗，分别给予大剂量免疫球蛋白和环磷酰胺静脉注射治疗，病情均有好转，停用后病情又有反复。

2012年3月第3次住院复查，临床表现为四肢间断性痛性痉挛发作、双手无力，右侧明显，查体双手肌力4级左右，右手背伸力弱，左手握拳力弱，右下肢轻度力弱，其余肢体肌力正常，无脑神经受累，无病理征，无感觉障碍。复查腰穿：CSF常规生化正常。血中GM1-IgM抗体滴度为强阳性（+++），而血中其他GM2、GM3、GD1a、GD1b、GT1b、GQ1b抗体均为阴性，CSF中GM1抗体为阴性。复查四肢NCV：除右尺神经外所有神经MCV明显减慢，且有明显的运动传导阻滞，SCV正常，感觉神经电位波幅减低。