病例资料
患者,男性,20岁。因“右手中指、无名指背伸不能1年余”于2009年8月24日来北京医院门诊。
现病史:患者于2008年7月起无明显诱因发现右手用筷子不灵活,逐渐出现右手中指上抬困难,写字慢,未就诊。2009年6月,患者右手用力后出现震颤,上述症状逐渐加重,出现右手中指、无名指背伸不能。发病以来无其他肢体无力,无肢体麻木疼痛,无言语不清和吞咽困难。病前无发热、无外伤史。
既往史:无特殊。
家族史:家族中无类似患者。
神经系统查体:神志清楚,言语流利。脑神经未见异常,未见舌肌萎缩。右手中指、无名指背伸不能,右腕部背伸轻度力弱,无明显的肌肉萎缩,右上肢近端肌力正常,左上肢和双下肢肌力正常,右侧肱三头肌反射低于左侧,其余腱反射对称,病理反射(-)。右手背桡侧痛觉稍减退,深感觉正常。
辅助检查:血生化、血常规未见异常。颈椎MRI(外院)矢状位示:颈椎曲度较直,脊髓在C3~5水平明显变细,轴位示:脊髓变扁,髓内有异常信号。
门诊诊断
平山病可能?
最终诊断
平山病(Hirayama’s Disease)
治疗
患者未按要求使用围领治疗。
随访
2012年3月19日随诊,2年多来病情稍有加重,但肌无力和肌萎缩仍局限在右上肢远端,能完成日常生活和学习。查体:神清,言语流利。脑神经未见异常。右手中指、无名指背伸不能,右腕部背伸力弱,右侧伸指总肌和第一骨间肌萎缩,右手拇指外展肌和骨间肌轻度力弱,右上肢近端肌力正常,右侧肱三头肌反射未引出,左侧活跃,双侧肱二头肌反射均减低、对称,左上肢和双下肢肌力正常,病理反射(-)。右手桡侧痛觉轻度减退。