病例资料

患者，女性，64岁。因“间断头痛9个月，持续头痛、智能减退20天”于2009年7月24日收入院。

现病史：患者于2008年11月无明显诱因出现阵发性头胀痛，不伴发热，神经系统查体未见异常，血常规正常。头颅MRI平扫显示左侧颞叶小片状异常信号影，增强MRI扫描示左侧颞叶异常信号影呈小片状不规则强化，考虑炎性病变可能性大，未予特殊治疗，之后头痛逐渐消失。2009年1月患者出现焦虑、睡眠障碍，先后口服多种抗抑郁药物及镇静催眠药物，效果不佳。2009年2月复查头颅MRI发现左侧颞叶小片状异常信号影消失。2009年7月初患者开始头痛，为钝痛，伴恶心、呕吐，走路不稳，向右侧倾斜，同时记忆力明显下降，时间、地点、人物定向力差，不能认识家人。复查头颅MRI：双侧颞叶、右侧丘脑及右侧侧脑室三角区旁、胼胝体压部及双侧侧脑室均可见异常信号；增强扫描病灶呈明显不均匀的强化。为进一步诊治收住入院。

既往史：6年前发现双眼脉络膜炎。2008年11月因“脉络膜炎”静脉滴注更昔洛韦治疗。未使用皮质类固醇治疗。

入院查体：T 36.8℃，BP 125/90mmHg。双侧下颌可触及多个淋巴结，质软，轻压痛，无粘连。心、肺及腹部未见异常。神经系统检查：神志清楚，精神萎靡，言语清楚，反应迟钝。时间、地点定向力差，计算力差，近记忆力明显减退。脑神经正常，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射亢进，双侧Babinski征（+）。深、浅感觉无异常。双手指鼻及双侧跟膝胫试验尚准。脑膜刺激征阴性。

辅助检查：2008年11月头颅MRI：左侧颞叶皮质及皮质下见小片状异常信号影，T₁WI呈等信号，T₂WI及FLAIR高信号，DWI等信号；双侧侧脑室旁白质及双侧大脑半球皮质下白质区脱髓鞘改变；增强MRI：左侧颞叶异常信号影呈小片状不规则强化（图1）。

图1 2009年2月头颅MRI：FLAIR像显示（A）原左侧颞叶皮质及皮质下、（B）左侧脑室旁异常高信号影基本消失

2009年2月头颅MRI：左侧颞叶小片状异常信号影消失，双侧侧脑室旁及大脑皮质下的多发异常信号影较前减少、缩小（图2）。

图2 2009年7月头颅MRI：FLAIR像显示（A）双侧颞叶、（B）胼胝体压部及双侧侧脑室内多发异常高信号影；（C、D）增强扫描显示病灶明显不均匀强化

2009年7月头颅MRI：双侧颞叶、右侧丘脑及邻近右侧侧脑室三角区旁、胼胝体压部及双侧侧脑室均可见异常信号，T₁WI呈等信号，T₂WI稍高信号，FLAIR高信号，病变周围可见不规则水肿区；增强扫描病灶呈明显不均匀强化，中线结构略向左移（图3）。

图3 颅内肿物活检组织病理：肿瘤细胞大，较一致，部分可见核仁，细胞分裂相易见。HE染色×400

入院诊断

颅内多发占位性质待查

最终诊断

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）

（弥漫大B细胞淋巴瘤）

入院后诊治

血常规及血白细胞形态学正常。肝肾功能、血糖、血肌酸激酶和电解质均正常。凝血象正常，D-Dimer 780ng/ml（<780ng/ml）。血HIV和梅毒抗体测定均阴性。胸部CT未见异常。腹、盆腔增强CT见肝多发性囊肿，盆腔少量积液。

入院后静脉给予地塞米松5mg一日2次，更昔洛韦0.25g每12小时1次，头孢曲松2g一日2次及20%甘露醇125ml每8小时1次，病情进行性加重。

治疗过程

进一步诊治

骨髓穿刺检查骨髓相正常。全身PET/CT：右侧丘脑、胼胝体压部高密度结节，代谢活性增高；身体其他部位未见异常代谢活性增高病灶。

血液科给予以甲氨蝶呤为主的化疗结合放射治疗。

随访

发病3年后复查，患者卧床，智能显著减退，交流困难，进食、穿衣不能完成。