病例资料

患者，女性，53岁，山东菏泽农民。因“食欲不振3个月，记忆力减退、四肢麻木1个月余”于2011年11月18日来北京医院门诊。

现病史：患者于3月前无明显诱因出现食欲不振，进食少，伴恶心、呕吐，并进行性加重。辗转山东省多家医院，曾行胃镜检查，腹部B超、多项肿瘤标志物、甲状腺功能检查均未见异常。近1个月来无明显诱因出现四肢麻木，间断出现糊涂，言语混乱，虚构，记忆力减退，以近事记忆减退为主，远事记忆相对较好，逐渐发展至不认识熟悉的亲戚、朋友，反应迟钝，不能料理家务，生活需人照顾。发病以来，体重减轻约10kg。

既往史：无特殊。

体格检查：消瘦，精神状态差，内科查体未见异常。神志清楚，言语流畅。反应略迟钝，淡漠，时间、地点定向力正常，近事记忆显著减退，不能回忆当日清晨所进食的食物，不能回忆近几日发生的事和见过的人，远事记忆相对保留，可说出自己的结婚时间，计算力差，100*7=?行动迟缓，四肢腱反射均减低，四肢远端痛觉轻度减退，其余神经系统检查未见异常。

初步诊断

1.认知功能障碍原因待查

2.周围神经病？

辅助检查

外院腰穿：脑脊液压力不详，无色、透明，RBC 0，WBC 65/mm³，单核60%，多核40%，蛋白0.61g/L（0.15～0.45g/L），糖和氯化物正常。脑电图：各区以低、中波幅8～8.5Hz的α波，夹杂低波幅快波为背景的电活动，并可见低、中波幅5～7Hz的θ波，双侧枕叶为著。肌电图：周围神经病变。

本院头颅MRI平扫及增强：双侧颞叶深部及海马区肿胀，其内可见对称性片状异常信号影，边界欠清，在T₁WI上呈低信号，在T₂WI上呈高信号，在FLAIR呈明显高信号（图1），DWI上未见异常信号，增强扫描未见强化。脑室无扩大，脑沟、裂无增宽。

图1 头颅MRI：（A）轴位、（B）冠状位FLAIR像显示双侧颞叶内侧面及海马对称性肿胀，并异常高信号

最终诊断

神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome，PNS）

边缘叶脑炎（limbic encephalitis，LE）

进一步诊治

给予补充维生素B₁₂、叶酸等治疗，症状无改善。

血清抗Hu抗体（+）。在当地肿瘤医院筛查全身PET未见明显异常。

病情快速进展，很快发展至言语紊乱，不认识家人，生活完全不能自理，进食情况进一步恶化，全身状况衰竭。

随访

病情继续进行性加重，半个月后发展至极度衰弱，不能进食，靠静脉高营养维持，卧床不起。