病例资料

患者，女性，38岁，机关干部。因“行为举止怪异2年余，记忆力减退1年”于2010年3 月15日收入院。

现病史：2008年初家人发现患者出现性格改变，对家人及亲朋好友态度冷淡、不友好，逐渐很少与人来往。在单位与同事和领导关系亦日趋僵化，同事反映患者经常出现与工作环境和场合不符的怪异行为举止，例如在正式会议上故意大声喧哗、穿着打扮亦不符合场景。而既往患者是机关干部，言谈、举止很得体。在家经常与小孩争食，有时趁人不备将自认为的“宝物”藏在冰箱内。逐渐出现主动言语少，表达能力下降，词汇贫乏。2009年开始出现记忆力减退并逐渐加重，以近记忆力减退为主，丢三落四。有时机械性重复、无目的性、刻板性地做同一件事或同一动作，注意力涣散、工作能力减退，失误频出，逐渐不能工作，辞职。有时情绪低落，经常哭泣，生活能力下降，逐渐发展至不能自理，不修边幅，邋遢、穿衣不知道正反。曾于当地按“抑郁症”“脑萎缩”治疗无效。目前生活不能自理，语言能力差，交流困难，主动言语少，不能按指令完成动作。

个人史、既往史：无特殊。

家族史：其父患“脑萎缩”，48岁去世。

入院查体：神志清楚，表情淡漠、略呆板，主动言语少，时间、地点定向力差，不知道日期，不能说出所处的地理位置、医院名称、所在楼层等，记忆力差，以近事遗忘为主，不能回忆当日所进食物，不能回忆近几日内发生的事和见过的人，计算力差，100-7 = 93-7 = ?。双下肢肌张力高，双侧病理征（+），双上肢伴随动作减少，行走时身体前倾，共济运动检查不合作。

辅助检查：当地医院头颅CT、MRI提示脑沟裂增宽、加深，余未见异常。

入院诊断

认知障碍待查

入院后辅助检查

血维生素B₁₂、叶酸浓度正常，肝肾功能正常。甲状腺功能：TT₃、TT₄、FT₃、FT₄、TSH、TGAB、RT3均正常，TPOAB>1300.0IU/ml（0～70IU/ml）。甲状腺和腹部B超、胸片：未见异常。

脑电图：以慢波为主，可见单个尖波、棘波（右额、颞为著）。腰穿：脑脊液（CSF）压力170mmH₂O，常规、生化正常。

最终诊断

额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD）

复查头颅MRI：外侧裂增宽、脑沟加深、脑室略增大，且以大脑前部萎缩为主，海马萎缩不明显（图1）。

图1 头颅MRI：（A、B）T₁WI矢状位及轴位显示脑萎缩以额颞叶为主，脑沟加深、增宽，大脑后部萎缩不明显，双侧脑室轻度扩张；（C）FLAIR像冠状位显示双侧海马萎缩不明显

神经心理学测试：简易精神状态检查量表（MMSE）6分，汉密尔顿抑郁量表（HAMD）无抑郁，全面衰退量表（GDS）5级，ADL 48分，临床记忆：指向记忆3分，图像自由回忆2分，人面像回忆、无意义图形、联想回忆均为0分，总体印象：重度认知功能减退。蒙特利尔认知评估量表（MoCA）15分，具体见表1。

表1 MoCA量表评分情况

复查脑电图：同前无明显变化。因患者家属不同意进一步检查，头颅SPECT及脑活检未能进行。

2010年3月28日开始给予泼尼松60mg/d治疗，持续3周，直至2010年4月20日症状未见好转。