病例资料

患者，男性，68岁。因“右眼疼痛伴右睑下垂1周”于2013年1月23日收入院。

现病史：患者1周以来无明显诱因出现右眼胀痛，右睑下垂，症状持续存在，无晨轻暮重、疲劳现象，无视力障碍、饮水呛咳、肢体瘫痪，无头晕、发热等。外院行头颅MRI平扫提示“右侧海绵窦内小条片状异常信号，增强扫描见局部强化，炎性病变可能性大”，为进一步诊治收入北京医院神经内科。

既往史：糖尿病病史20余年，目前用胰岛素治疗，未监测血糖。

家族史：家族中无类似发病者。

入院查体：神志清楚，言语流利。双侧瞳孔等大，对光反射灵敏。右眼睑完全下垂，右眼内收、上视、下视均明显受限，外展充分。左眼裂正常，左眼各方向运动充分，双眼上、下视及左视时有复视，面部感觉无减退。闭目、鼓腮有力，面纹对称，伸舌居中。四肢肌力5级，肌张力正常，双侧腱反射对称减低，双侧病理征（-）。深浅感觉及共济运动正常。颈软，脑膜刺激征（-）。

辅助检查：2013年1月18日头颅MRI平扫及增强扫描（外院）：右侧海绵窦内小条片状异常信号，增强扫描见局部强化，炎性病变可能性大（图1）。

图1 2013年1月18日头颅MRI：增强扫描显示右侧海绵窦内斑片状局部强化（箭头）

入院诊断

1.眼外肌麻痹查因

Tolosa-Hunt综合征可能

2.糖尿病

最终诊断

Tolosa-Hunt综合征（Tolosa-Hunt syndrome，THS）

入院后诊治

三大常规、血生化、免疫、自身抗体全套、肿瘤标志物均未见异常。糖化血红蛋白8.6%，监测空腹血糖波动在5.5～17.7mmol/L，餐后11.6～23.6mmol/L。

胸腹部CT：未见明显异常。头部MRA：脑动脉硬化。

入院后给予泼尼松60mg一日一次口服治疗，同时积极控制血糖，用药后第2天患者右眼疼痛较前减轻，眼睑下垂及眼动受限无明显改善。

进一步诊治

患者继续口服泼尼松，每3～5天减量5mg，同时积极控制血糖。患者右眼疼痛及眼肌麻痹症状逐渐改善。2013年2月6日（治疗后2周）复查头部MRI平扫及增强扫描示：右侧海绵窦内颈内动脉外侧小条片状异常信号，增强未见异常强化灶。

2013年2月18日患者出院，出院时右眼疼痛消失。查体：右睑下垂遮挡角膜9～3点，右眼内收露白3mm，上、下视轻度受限，上、下视及左视仍有复视，余同前。

随访

出院后继续口服泼尼松，逐渐减量，同时控制血糖，期间病情无反复。

2013年3月17日（出院后1月）门诊随诊，泼尼松减至5mg/d，右侧眼裂稍小于左侧，右眼内收露白1mm，左视仍有复视。2013年4月2日门诊随诊，双眼裂等大，眼球活动无受限，无复视。