病例资料

患者，男性，65岁，内蒙古农民。因“双眼视物不清伴头痛1年余，加重伴右上睑下垂1个月”于2011年9月1日收入院。

现病史：患者1年前无明显诱因出现双眼视物不清、视力下降，伴头痛，无发热，无意识障碍、无肢体无力、无抽搐发作。病情逐渐加重，1个月前感冒后出现右眼上睑下垂，右眼视力较前显著下降，伴全身乏力、进食差，精神萎靡。曾就诊于当地多家医院，查头颅CT和MRI未见异常，经治疗病情未见好转。2011年8月28日就诊于北京医院眼科，诊断未明，辗转到神经内科门诊，为进一步诊治收入院。

既往史：5年前曾患“脑梗死”，余无特殊。

个人史及家族史：无特殊。

入院查体：T 38.2℃，P 88次/min，R 18次/min，BP 100/70mmHg。慢性病容，精神萎靡，全身皮肤无出血、皮疹，内科查体未见异常。神志清楚，言语流利。右眼失明，左眼视力仅可见1m手动，右眼视乳头苍白，左眼视乳头颞侧苍白。右眼睑下垂，双侧球结膜充血水肿，右侧瞳孔4mm，左侧瞳孔3mm，对光反射迟钝，右眼球固定，左眼球活动不受限，余脑神经未见异常。颈部可疑抵抗，四肢肌力、肌张力正常，腱反射对称均低，双侧病理征（-）。

辅助检查（外院）：头颅CT未见异常。

入院诊断

眼肌麻痹伴视力障碍原因待查

入院后辅助检查

肝肾功能、甲状腺功能全套均正常，ESR 69mm/h，CRP 17.20mg/dl（<0.8mg/dl），ANA 1∶20核仁型阳性，其余自身抗体阴性，ASO、RF正常。感染三项（HCV-AB、HIV-AB、TPAB）均阴性，血清抗Ri、Yo、Hu抗体均阴性，多项肿瘤标志物均在正常范围。胸片、腹部B超均未见异常。因患者来自牧区，为除外布氏杆菌感染，查血及脑脊液（CSF）布氏杆菌虎红试验（-）。

腰穿：CSF无色透明，压力200mmH₂O，WBC 136/mm³，单核100%，蛋白1.989g/L（0.15～0.45g/L），糖和氯化物正常，肿瘤细胞（-）。CSF抗Ri、Yo、Hu抗体均阴性。

最终诊断

特发性肥厚性硬脑膜炎（idiopathic hypertrophic pachymeningitis，IHP）

入院后诊治

入院后患者持续发热，体温最高达38.7℃，血培养（-），请呼吸科会诊进行多项相关检查，仍未能明确感染来源及发热原因。先后给予多种抗生素治疗无效，病情继续加重。很快出现左眼睑下垂，左眼球活动亦明显受限，几天后发展至双眼球固定，右眼失明，左眼视力进行性下降至接近失明，同时双眼球结膜水肿进一步加重。患者仍持续发热，头痛、呕吐，进食极差，全身乏力不能活动直至卧床。

治疗

2011年9月9日开始给予甲泼尼龙500mg/d冲击治疗，2天后发热症状减轻，之后体温很快恢复正常，头痛消失，未再呕吐，进食状况已恢复正常，患者可下地自由活动。甲泼尼龙逐渐减量为泼尼松60mg/d口服，同时加用环磷酰胺50mg一日2次。2周后双眼部症状显著改善，双眼球结膜充血水肿消退，视力逐渐好转，能看见远处的楼房，眼球活动由双侧固定恢复至左眼球各方向活动不受限，右侧眼球活动较前亦明显改善，视力好转。9月24日查体：颈软，左眼睑无下垂，左眼球活动好，右眼球稍能左右运动，眼前有光感，其余神经系统未见阳性体征。患者于2011年9月26日出院。

随访

2012年3月（出院后半年）随访：头痛消失，体温正常，双眼视力显著改善，眼球各方向活动不受限，日常生活无明显障碍。