病例资料

患者，男性，26岁。因“发热，呼吸困难，意识障碍2天，伴呕血2次”，于2005年4月6日由急诊收入ICU病房。

现病史：患者2周前过度劳累后出现感冒发热，体温37～38.5℃，2天前呕吐咖啡色胃内容物2次伴头晕，反酸，来北京医院急诊就诊。急诊诊断“上消化道出血原因待查”留院观察治疗，期间出现咽喉不适，呼吸困难，精神差，渐嗜睡，昏睡。耳鼻喉科会诊见会厌处脓性分泌物，胸片示肺炎。头部CT未见异常。呼吸困难逐渐加重，口唇甲床发绀，伴有高热38.9℃，血气分析示低氧血症伴二氧化碳潴留，诊断“肺炎，呼吸衰竭Ⅱ型”予以气管插管呼吸机辅助通气，收入ICU病房进一步诊治。

既往史：既往体健。

个人史及家族史：无特殊。

入院诊断

1.上消化道出血查因

2.肺部感染，Ⅱ型呼吸衰竭

入院后病情演变

入院后患者意识障碍加重，进入昏迷状态，无自主呼吸，完全呼吸机控制通气，ICU医师查体发现“右眼睑下垂”，遂请神经内科会诊。神经内科首次会诊查体：浅昏迷，无自主呼吸，双眼球不同轴，左眼球内收位，针刺左面部有躲避，右面部迟钝，左角膜反射消失，左侧周围性面瘫。四肢肌张力低，无自主动作，四肢腱反射对称偏低，肱二头肌、跟腱反射尚能引出，双侧病理反射阳性。考虑“脑干病变”，因患者病情危重，特请蒋景文教授进一步会诊。

最终诊断

Bickerstaff脑干脑炎（Bickerstaff's brainstem encephalitis，BBE）

进一步诊治

患者因气管插管上呼吸机无法进一步行头部影像学检查。按照蒋教授会诊意见，ICU给予阿昔洛韦0.5g静脉点滴，8小时1次，连用14天；人血免疫球蛋白25g，静脉点滴，连用5天；并给予地塞米松5mg静脉小壶注射每日1次；同时给予抗感染及营养支持治疗。用药3天后病情有好转，强刺激能睁眼，双手能配合做抓握动作，有间断的自主呼吸。因合并肺部感染，痰多，脱机困难，2周后行气管切开。继续对症支持治疗，患者神志逐渐恢复正常，四肢可以活动。20天后（2005年4月28日）由ICU转入神经内科病房继续治疗。

进一步诊治

患者经过治疗后，病情逐渐稳定，1个月后（2005年5月9日）脱离呼吸机，脱机后于2005年5月17日行头颅MRI检查示：脑干内可见片状异常信号影，边缘欠清，未见占位效应，T₂WI呈高信号，DWI呈稍高信号，T₁WI呈低信号，符合脑干脑炎（图1）。

2个月后拔除气管套管，可以自己进食，偶有呛咳，能下地行走，步态不稳，有时头晕。患者住院84天，于2005年6月30日出院，出院时查体：神志清楚，构音不清，仍可见水平及垂直眼球震颤，左侧周围性面瘫，双上肢肌力4级，右下肢5级，左下肢4级，双侧Babinski征阴性，左侧跟膝胫试验不稳。

图1 2005年5月17日头颅MRI：脑干内可见片状异常信号影，边缘欠清；（A）T₁WI呈稍低信号，（B）T₂WI呈高信号，（C）DWI呈高信号

随访

出院后随访病情无复发，经康复锻炼后生活逐渐自理。出院半年后重回单位工作。