病例资料

患者，男性，34岁。因“头痛、视物模糊伴视物变形7天”于1998年7月23日入院。

现病史：患者于1周前无明显诱因出现头前额部胀痛，呈持续性，夜间为著，伴视物模糊，且出现视物变形、缩小。在北京医院眼科就诊查视力右眼0.2，左眼0.3，眼底：视乳头边界清，黄斑部中心凹水肿、囊变，双眼视网膜皱褶，给予维生素E烟酸酯胶囊，泼尼松30mg一日一次口服，仍头痛明显。2天前来神经科就诊，做头颅CT示：可疑脑水肿。门诊行腰穿检查，测脑脊液压力200mmH₂O，白细胞130/mm³，生化正常。门诊以“脑炎”收入院。发病以来无发热、无耳鸣、听力下降、头晕，偶有恶心，无呕吐。无意识障碍，无肢体活动障碍、抽搐及大小便障碍等。无脱发。

既往史、家族史：无特殊。

个人史：饮酒近10年，每日约2两白酒。

入院查体：T 36.5℃，P 76次/min，R 18次/min，BP 120/70mmHg，神志清楚，言语流利，定向力、计算力、记忆力及理解力均正常。视力：右侧0.2，左侧0.3，眼底：双侧视乳头边界尚清，无水肿，视乳头周围黄色渗出，静脉充盈。双侧瞳孔等大等圆，直径4.5mm，对光反射迟钝，眼球各方向运动充分，无复视及眼震，角膜反射灵敏，鼻唇沟对称，伸舌居中。四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射活跃，双侧病理征（-）。无深浅感觉障碍，指鼻及跟膝胫试验稳准。颈部无抵抗，Kernig征阴性。

辅助检查：头颅CT：脑沟、裂、池变浅，双侧侧脑室对称稍小，可疑轻度脑水肿。腰穿：脑脊液（CSF）压力200mmH₂O，细胞总数138/mm³，WBC 130/mm³，单核85%，生化正常。

入院诊断

病毒性脑炎？

最终诊断

Vogt-小柳-原田综合征（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKH）

进一步诊治

入院后请眼科会诊，行眼底荧光血管造影，眼底视网膜大块深层渗出物。眼科诊断：符合葡萄膜大脑炎。按照蒋教授查房意见，予以地塞米松20mg/d静脉滴注，10天后改为泼尼松100mg/d口服，每3天减5mg，并予以20%甘露醇脱水降颅压。及对症治疗、抑酸、补钾、补钙等辅助治疗。

住院期间查胸片正常，血ACE正常，结核快速诊断阴性。

激素治疗1周后头痛症状消失，视力有所好转，对光反射较前灵敏。复查腰穿，CSF压力145mmH₂O，WBC 57/mm³，单核89%，多核11%，生化正常。CSF寡克隆区带阳性，IgG指数、24小时IgG合成率正常。治疗2周后眼科复查视力有所好转，双眼视力0.4，眼底静脉充盈减轻，后部视网膜放射状水肿条纹，未见明显渗出。

泼尼松继续减量至70mg/d时患者出院，出院时无头痛，视力右眼0.5，左眼0.6，仍有轻度视物变小，双瞳孔对光反射恢复正常，无神经系统阳性体征。

随访

出院后继续口服泼尼松，每3天减5mg，至60mg/d时改为每2周减5mg，至30mg/d时改为每2周减隔日的5mg。

出院3个月后随访，视力恢复至双眼1.0，眼底检查正常。

出院2年后随访未出现皮肤白斑、毛发变白等症状。