病例资料

患者，女性，32岁，医师。因“左侧肢体麻木5个月，右侧肢体无力12天”，于2005年6月3日收入北京医院神经外科。

现病史：患者于5个月前（2005年1月17日）无明显诱因出现左侧肢体麻木，无力弱、头痛、发热，在当地医院行头颅CT检查未见明显异常，予“灯盏花素”治疗后10天，症状完全消失。12天前，自觉全身乏力后出现右侧肢体力弱，并逐渐加重，6天前尚能走路，5天前不能站起，伴右侧肢体麻木，并出现嗜睡、言语减少、语调低。不伴发热，无头痛，无视力下降，二便正常。在当地医院胸腹部CT、妇科B超、脑脊液常规检查未见异常，头颅MRI显示“双侧丘脑、右额多发占位性病变”，为进一步诊治入神经外科。

既往史、个人史、家族史：无特殊。

入院查体：T 36.8℃，心肺腹部检查（-）。神经系统检查：神志清楚，精神淡漠，部分运动性失语，定向力、计算力、记忆力检查不合作。双瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，眼球运动正常。右鼻唇沟浅，右上肢肌力0级，右下肢肌力2级，肌张力正常，右侧Babinski征（+），左侧（-）。右侧偏身痛觉减弱。

入院诊断

颅内多发占位病变性质待查

入院后辅助检查

血生化、乙肝五项及肿瘤标志物均正常，血梅毒、艾滋病和丙肝抗体（-）。血沉3mm/h，C反应蛋白及类风湿因子正常，ANCA（-），自身抗体全套均（-）），补体C3 218mg/dl（85～125mg/dl），补体C4正常。铁蛋白132.23ng/ml（35～55ng/ml）。胸部CT：未见异常。诱发电位：BAEP、VEP正常，SEP双上肢N20波幅低，下肢正常。常规肌电图：正常。

2005年6月7日头部MRI平扫加增强：左侧大脑脚、左侧脑桥、双侧基底节区、丘脑、半卵圆中心，见多发结节状异常信号，边界较清楚，T₁WI呈低信号，部分周边少许高信号，提示胶质增生；T₂WI呈高信号，部分周边见少许脑水肿。T₁WI增强后大部分病灶呈不规则边缘强化，少部分呈结节强化，边界不清。中线结构无移位。印象：脑内多发异常信号，性质待定，不除外炎症性病变（图1）。

图1 2005年6月7日头部MRI：双侧丘脑、基底节区、脑室旁多发结节状异常信号，边界较清楚；T₂WI呈高信号（A、B），增强扫描（C、D）呈不规则环形强化或斑片状强化

入院后病情演变

入院第3天出现发热，体温最高38.3℃，查血常规WBC 6.4×10⁹/L，中性比例89.2%，神经外科考虑不除外“脑炎”，予头孢他啶联合万古霉素抗感染治疗，同时予以神经节苷脂等药物治疗。3天后体温恢复正常，行腰穿检查，脑脊液（CSF）压力180mmH₂O，清亮，常规正常，蛋白10mg/dl（15～45mg/dl），糖和氯化物正常。CSF寡克隆区带阳性，细菌培养（-）。

入院后5天（2005年6月8日）在局麻下行立体定向脑活检术，手术选右额占位及左脑室旁占位，各取组织5～8块，分别取自靶点上5mm，靶点及靶点下5mm。手术顺利，术后病理回报：神经节细胞胶质瘤，髓鞘染色显示有脱髓鞘。此期间患者病情有所好转，入院7天时查体：运动性失语好转，右上肢肌力恢复到2级，右下肢肌力3级。神经外科认为临床症状及影像特点不符合胶质瘤表现，遂请蒋景文教授会诊。

最终诊断

瘤样脱髓鞘病变（tumefactive demyelinating lesions，TDL）

进一步诊治

请多家医院病理科讨论病理结果，最后病理诊断倾向：炎性脱髓鞘病变（图2）。

图2 脑组织活检病理：（A）Luxol fast blue染色显示：脑组织大量脱髓鞘，中间可见大量组织细胞；（B）免疫组化染色显示：密集浸润的组织细胞CD68（+）；（C）HE染色显示：血管周围有淋巴细胞呈袖套样排列（HE × 200）

2005年6月29日患者转入神经内科治疗。转入后予以丙种球蛋白0.4g/（kg·d），冲击治疗5天，肌力逐渐改善，右上肢肌力恢复至3级，右下肢肌力4级。因患者出现不规则阴道流血，7月18日妇科予以子宫分段诊刮术和取环术，术后病理未发现特殊异常，子宫出血症状消失。在排除了各种禁忌证后于7月25日予以甲泼尼龙冲击治疗，起始剂量1000mg/d，静脉滴注，每3天剂量递减一半，患者病情继续好转，语言功能好转，能发出清晰的语音，音调较前明显提高，右侧肢体肌力恢复到4级。甲泼尼龙减量至60mg/d时，予以环磷酰胺0.8g静脉滴注1次。

2005年8月15日复查头部MRI发现病灶较前明显缩小，异常强化范围缩小，部分病灶形成软化灶（图3）。之后激素继续逐渐减量，间断给予环磷酰胺治疗，病情逐渐稳定。

图3 2005年8月15日头部MRI：T₂WI（A、B）及T₁WI增强扫描（C、D）显示病灶范围较前明显缩小，强化明显减弱

2005年9月2日患者出院，出院时查体：神志清楚，能正确表达和理解语言，发音较前清晰，脑神经正常，右侧肢体肌力5级，肌张力稍高，右侧腱反射较左侧活跃，病理征（-），Romberg征阳性。出院建议甲泼尼龙逐渐减量，并每周静脉滴注环磷酰胺0.4g，共用15次。

随访

出院后患者病情逐渐好转，认知功能及语言基本恢复正常，生活完全自理，遗留右下肢走路稍有跛行，其余肢体肌力良好。

2012年12月（出院后7年）随访，病情未有复发，也未发现肿瘤或者其他系统性疾病，回当地又多次复查头部MRI，显示病灶明显缩小但未完全消失。