病例资料

患者，女性，42岁。因“反应迟钝、记忆力减退1个月”于2011年6月22日收入院。

现病史：患者1个月前无明显诱因出现反应迟钝，神情淡漠，记忆力减退，睡眠增多，未诉头晕及头痛，无恶心及呕吐，无肢体活动障碍，病情逐渐加重，生活不能自理。到当地医院就诊，行头颅MRI平扫及增强提示双侧大脑半球多发结节及片状异常信号，有强化，以“脑转移瘤”收住当地医院。给予放射治疗，期间应用地塞米松10mg一日一次静脉滴注，共放疗20次，总剂量不详，症状略有减轻。为进一步诊治来北京医院门诊，以“多发性硬化可能大”收入神经内科。发病以来无发热，进食可，体重无下降。

既往史：无高血压及糖尿病史，无肝炎及结核等病史。

家族史：无特殊。

入院查体：神志清楚，表情淡漠，言语流利。地点定向力尚可，时间定向力差。近记忆力、计算力明显减退，100-7=?，双侧瞳孔等大，对光反射好，双侧眼球活动好，未见眼震，双侧面纹对称，伸舌居中。四肢肌力正常，腱反射活跃，左侧高于右侧，左侧Chaddock征（+），右侧（-）。深浅感觉及共济运动未见异常。颈软，脑膜刺激征（-）。

辅助检查：2011年5月17日头颅MRI（外院）：双侧大脑半球多发结节及片状异常信号，增强后呈环形强化（图1）。

图1 2011年5月17日头颅MRI：双侧额顶叶皮质下、双侧侧脑室旁、胼胝体可见多发类圆形或斑片状异常信号，边界较清楚；（A）T1WI为低或等信号，（B）T2WI为高信号（病灶中心高信号和周边略高信号），（C）Flair上呈高信号，（D）增强扫描部分病灶可见环形强化

入院诊断

颅内多发病灶性质待查

多发性硬化可能性大

入院后辅助检查

血常规、血生化正常，血沉、RF、ASO、CRP、甲状腺功能全套均正常。自身抗体全套阴性，肿瘤标志物全套在正常范围。

腰穿：脑脊液（CSF）清亮，压力、常规及生化均未见异常。CSF寡克隆区带（-），IgG指数0.91（< 0.85），IgG鞘内合成率7.7mg/24h（< 7.0mg/24h）。CSF病毒抗体全套均（-），病理送检未见肿瘤细胞。

最终诊断

Balo同心圆硬化（Balo’s concentric sclerosis，BCS）

因患者家属不同意脑活检，2011年7月5日予以甲泼尼龙1000mg/d，静脉滴注，每3天减半量，治疗第3天患者病情开始逐渐好转，面部表情变得丰富，主动与人沟通，反应较前灵敏。7月20日复查MMSE 17分，当日查体：计算力及记忆力均明显好转，100-7 = 93-7 = 86-7 = 81，能基本正确回忆早饭吃的东西，逻辑思维仍慢。

2011年7月22日口服甲泼尼龙32mg/d，无特殊不适，带药出院。

随访

患者出院后半月停用激素。2012年7月31日复查头颅MRI，原类圆形病灶大部分消失，脑室周围白质区可见片状脱髓鞘表现（图3）。

2013年1月（出院后1年半）电话随访病情稳定，除脾气急躁、记忆力稍差外无其他异常。