病例资料

患者，男性，61岁。因“双眼视物模糊半年，加重2周”于2008年12月19日收入院。

现病史：患者半年前无诱因出现视物模糊，眼前有雾感，不伴有双眼疼痛。无发热、头痛，无视物成双及眼睑下垂，自贴眼贴无明显改善，能坚持上班，未予诊治。2周前症状加重，只能看清大体轮廓，生活需要家人照顾。1周前就诊眼科门诊，查眼压正常，眼底视乳头边界清楚、色淡，考虑双眼视神经萎缩，建议神经内科诊治。遂以“视神经萎缩待查”收入北京医院神经内科。

既往史：无特殊药物服用史，无毒物接触史。

个人史：吸烟40支/日×30年，已戒2周；饮酒1斤/日×20年，已戒2年。否认冶游史。

家族史：无特殊。

入院查体：T 36.9℃，神志清楚，言语流利。记忆力、计算力、定向力正常。视力左眼30cm数指，右眼50cm数指。双侧瞳孔等大，直径4mm，对光反应及调节反射均存在。双眼球各方向运动自如，无眼震及复视，听力粗测正常，余脑神经（？）。四肢肌力、肌张力正常，腱反射对称引出，双侧病理征（-）。深浅感觉及共济运动正常。颈稍抵抗，颏胸距一指，Kernig征可疑阳性。

辅助检查：2008年12月11日头颅MRI：脑白质脱髓鞘；双侧视神经较细。

2008年12月11日诱发电位：VEP示双眼P100潜伏期延长，波幅低。BAEP正常。SEP左上肢（右N20）波幅偏低，右下肢（左P40）较左下肢延长（双侧差值偏大），双下肢波幅低。

入院诊断

双侧视神经萎缩原因待查

多发性硬化？

最终诊断

梅毒性视神经萎缩（syphilitic optic atrophy）

入院后诊治

血、尿、便常规正常。血生化、血沉、自身免疫全套及肿瘤标志物均在正常范围。血清梅毒、丙肝、艾滋病抗体均（-）。

入院后给予大剂量B族维生素类营养神经治疗，视力无改善。眼科会诊查视力VOD 0.05，VOS 1尺指数（1米= 3尺）。双角膜清，前房（-）。双眼底见视乳头边界清，色苍白，C/D=0.7，凹陷深，可见筛板。

2008年12月24日腰穿：脑脊液（CSF）压力200mmH₂O，无色透明，WBC 210/mm³，单核59%，多核41%，RBC 35/mm³，蛋白77.9mg/dl（15～45mg/dl），糖3.5mmol/L（同期血糖9.36mmol/L），氯化物正常。CSF寡克隆区带阳性，CSF 24h IgG鞘内合成率增加。病理可见多量淋巴细胞，未见肿瘤细胞。

进一步诊治

查血ACE正常，多次查血梅毒抗体均阴性。2008年12月30日复查腰穿，压力175mmH₂O，无色透明，WBC 250/mm³，单核77%，多核23%，RBC 10/mm³，蛋白87.3mg/dl，糖2.6mmol/L（同期血糖6.91mmol/L），氯化物117mmol/L（120～130mmol/L）。脑脊液墨汁染色（-）、囊虫IgG抗体（-）、弓形虫IgM抗体（-）。脑脊液标本送柏林医学诊断检验中心查梅毒及莱姆抗体。

2008年12月31日行头颅MRI增强扫描显示双侧颞叶前部脑膜轻度增厚及强化（图1）。

图1 2008年12月31日头颅MRI：T1WI增强显示双侧颞叶前部脑膜轻度增厚及强化（箭头）

（A）轴位；（B、C）矢状位

治疗过程

自2008年12月31日开始青霉素试验性治疗，定期复查脑脊液变化见表1。

表1 抗生素治疗期间的脑脊液变化

抗生素治疗过程中，2009年2月11日柏林医学检验报告回报（2008年12月30日的标本）：脑脊液梅毒螺旋体凝集试验（treponema pallidum hemagglutination，TPHA）1∶8 388 608，血清TPHA 1∶655 360，ITPA指数482（0.5～2.0）；Reiber曲线中显示有极其明显的IgG和IgM鞘内合成，提示特异性梅毒螺旋抗体合成。2月13日血清梅毒快速血清反应素试验（rapid plasma regain，RPR）呈阳性1∶32。2月16日眼底造影：早期双眼视乳头低荧光，各象限多个淡荧光，晚期双眼视乳头边缘高荧光，印象为双眼梅毒视网膜病变。

住院期间共应用青霉素3个疗程，头孢曲松1个疗程，患者视力无明显好转。考虑到脑脊液蛋白细胞已接近正常，于2009年3月9日出院。嘱6个月后门诊复查脑脊液，如蛋白细胞较前又升高，则继续抗梅毒治疗。

随访

出院后半年门诊复查，双眼仅有光感不见手动。复查脑脊液WBC 1/mm³，蛋白40.2mg/dl；脑脊液RPR弱阳性1∶16；血RPR阳性1∶32。

2009年9月22日至10月10日入住北京医院皮肤科，再次用青霉素800万一日3次×14天、苄星青霉素240万U肌注每周1次× 3周，视力仍无改善。出院后继续长效青霉素治疗。第3、6个月复查血RPR 1∶16；第9、12个月复查血RPR转阴；第18个月复查血RPR弱阳1∶8，再次入住皮肤科重复治疗，此后未再复查。

2013年3月随诊，双眼视力仅存光感，无其他新的症状出现。