病例资料

患者，男性，41岁，商人。因“右侧肢体活动不灵、反应迟钝20余天，加重5天”于2010 年8月23日收入院。

现病史：患者1个月前患感冒，伴腹泻、发热、恶心、呕吐，给予抗生素静脉滴注3天后症状好转。20多天前活动中突觉右侧肢体活动不灵，走路时身体向右侧倾斜，右手取物不准，伴反应迟钝，偶有答非所问，言语迟缓，穿衣、进食等日常生活能力下降。就诊于当地医院，先后两次行头部CT检查，均未见异常，给予营养神经治疗未见好转。5天前上述症状加重，遂来北京医院神经内科门诊，行头部MRI平扫示左侧额、顶、颞叶及右侧颞枕交界处多发异常高信号。为进一步诊治收住入院。

既往史：近1年来反复口腔溃疡史，长期口含制霉菌素片，自述有效。

个人史：自述无特殊。

入院查体：神志清楚，言语迟缓。时间、空间、人物定向力差，记忆力减退，计算力差，部分感觉性、运动性、命名性失语，失写，失读，左右失辨，手指失认，左侧肢体忽视、病觉缺失。右侧鼻唇沟浅，伸舌右偏。右上肢肌力5？级，右下肢肌力4级，左侧肢体肌力5级，四肢肌张力正常，腱反射对称，下颌反射（+），双侧Hoffmann征（+），右侧Babinski征（+），左侧（±），双侧踝阵挛（+）。右侧指鼻、跟膝胫试验不稳，右手轮替动作不能完成。浅感觉未见异常，双下肢关节位置觉减退，右侧更明显。颈部稍有抵抗，双侧Kernig征（？）。

辅助检查：头部MRI平扫示左侧额、顶、颞叶及右侧颞枕交界处多发条片状异常信号，T1呈低信号，T2为高信号，FLAIR上呈高信号（图1），无占位效应。增强扫描示左侧基底节区轻度强化影，余病灶未见明显强化（图2）。

入院诊断

脑内多发病灶原因待查

入院后辅助检查

血常规RBC 4.69×10¹²/L，WBC 2.87×10⁹/L，单核细胞11.1%，PLT 243×10⁹/L。尿、便常规正常。血生化、凝血象、自身抗体、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）、甲状腺功能、叶酸、维生素B₁₂浓度均在正常范围。

腰穿：脑脊液（CSF）压力130mmH₂O，常规正常，蛋白1296mg/L（150～450mg/L），糖、氯化物正常。CSF单胞病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、巨细胞病毒抗体均（-），真菌（-）。

图1 头部MRI平扫：FLAIR像显示（A）左侧额颞叶及（B）额顶叶皮质下区域条片状异常高信号影（箭头），皮质部分受累

图2 头部MRI增强：（A）显示左侧基底节区异常强化影（箭头）；（B）显示左侧额顶叶低信号影（箭头），未见明显强化

简易精神状态检查（MMSE）评分11分。脑电图显示有散在中波幅（3.5～5Hz）慢波及慢活动，以左额、颞叶为著。

最终诊断

进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal leukoencephalopathy，PML）

人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染

脑膜血管梅毒

经北京医院筛查，中国疾病控制中心HIV国家实验室确诊为HIV-1型抗体（+），JCVDNA为弱阳性，梅毒血清学检测抗体（+）。诊断：进行性多灶性白质脑病（PML），脑膜血管梅毒，HIV感染。

给予青霉素G静脉滴注10天，同时给予营养神经药物，症状略有好转，后患者自动要求出院。

1个月后随访症状未见明显改善，3个月后随访患者家属拒绝配合。