病例资料

患者，男性，56岁。因“发作性意识丧失、肢体抽搐13天，加重伴双肩疼痛2天”于2008年11月2日入院。

现病史：患者于2008年10月20日无明显诱因出现意识丧失，双眼向右上方凝视，伴左口角及左上肢抽动，双下肢伸直，持续约5分钟，醒后无肢体无力及运动障碍，遂来北京医院急诊就诊。行脑电图检查显示轻度异常，头颅CT检查未见异常，头颅MRI显示轻度脱髓鞘改变。诊断为症状性癫痫，考虑为首次发作，未予抗癫痫治疗。10月31日患者反复发作性头晕、持续数分钟后好转，持续性双肩部疼痛及低热（37.6℃），并出现尿潴留，复查头颅CT及胸片未见异常，为进一步诊治收入院。

既往史：有高血压病史10余年。

家族史：否认家族中有类似患者。

入院查体：神志清楚，精神差，言语流利。记忆力、计算力、定向力正常。脑神经未见异常。双手握力好，双上肢近端因疼痛活动受限，双下肢肌力5级，肌张力正常，腱反射对称，左侧Babinski征（+），右侧（±）。颈稍抵抗，Kernig征阴性。指鼻和跟膝胫试验准稳。双侧腹股沟水平以下痛觉减退。

辅助检查：

2008年10月20日脑电图：轻度异常。

2008年10月21日头颅MRI：轻度脱髓鞘改变。

入院诊断

急性脑脊髓炎？

症状性癫痫

入院后辅助检查

血常规：WBC 15.80×10⁹/L、中性粒细胞78.8%，淋巴细胞15.4%。感染三项（HCV-AB、HIV-AB、TPAB）阴性。血生化：ALT 63U/L（5～40U/L），AST 57U/L（8～40U/L），TBIL 31.1μmol/L（3.4～21μmol/L），DBIL 11μmol/L（0～6.8μmol/L），CK 2803U/L（38～174U/L），LDH 469U/L（135～226U/L），血氨正常。甲状腺功能TT₄ 11.9μg/d（l4.5～10.9μg/dl），FT₃ 2.21pg/m（l2.3～4.2pg/ml），抗甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAB）184.70IU/m（10～60IU/ml）。

2008年11月3日腰穿：脑脊液（CSF）压力150mmH₂O，无色透明，WBC 3/mm³，RBC 2/mm³，蛋白0.626g/L（0.15～0.45g/L），糖和氯化物正常，涂片未见细菌、结核及真菌菌丝及孢子。血及CSF病毒抗体IgG（巨细胞病毒、风疹病毒、EB病毒、单纯疱疹病毒、腺病毒、柯萨奇病毒）均为阴性。

最终诊断

单纯疱疹病毒性脑炎（herpes simplex encephalitis，HSE）

入院后诊治

入院后考虑单纯疱疹病毒脑炎可能性大，予脱水降颅压、阿昔洛韦抗病毒治疗及苯妥英钠抗癫痫治疗。

入院当天患者再次出现癫痫大发作，持续约2分钟后意识恢复，但出现躁动、言语混乱伴有幻视、幻听，时间、地点、人物定向力均有障碍。再次行腰穿，查脑脊液常规、生化未见异常。2008年11月5日行头颅MRI扫描：脑实质内未见明确异常（图1）。而后患者反复癫痫发作，出现吸入性肺炎。

图1 2008年11月5日头颅MRI：FLAIR像显示双侧颞叶及海马未见明确异常

进一步诊治

患者于2008年11月6日出现应激性溃疡，消化道出血，体温升高至38.8℃，复查胸片发现双肺小斑片影，血气分析示低氧血症，予面罩吸氧，抗生素控制感染及抑酸、止血治疗。11月10日，因低氧血症，予无创呼吸机辅助呼吸治疗。

2008年11月7日、11月8日、11月10日患者出现多次癫痫发作。

2008年11月13日复查头颅MR示双侧颞叶内侧及海马肿胀，皮质及皮质下可见大片T₁WI低信号、T₂WI高信号影，FLAIR上显示更为明显，呈高信号（图2）；与11月5日片比较为新出现病灶。复查脑电图提示弥漫快活动为主，阵发活动θ、δ活动，左中央慢波稍多。

图2 2008年11月13日头颅MRI：FLAIR像显示双颞叶内侧高信号影，以双侧海马为主，并表现为脑回肿胀

进一步诊治

2008年11月14日起予以阿昔洛韦抗病毒及对症治疗，患者病情逐渐改善，体温恢复正常，应激性溃疡痊愈，自主呼吸恢复正常，认知功能逐渐恢复。

2008年11月17日腰穿：CSF压力170mmH₂O，无色透明，WBC 31/mm³，RBC 2/mm³，单核21%，多核79%，蛋白0.731g/L，葡萄糖5.9mmol/L（2.5～4.5mmol/L），氯136mmol/L（120～132mmol/L）。12月2日再次复查腰穿：CSF压力140mmH₂O，无色透明，WBC 1/mm³，RBC 22 mm³，蛋白0.628g/L，糖和氯化物正常。脑脊液HSV-IgG阳性，血HSV-IgG阳性。患者发病第29天，脑脊液HSV-IgG由阴转阳，确诊为单纯疱疹病毒性脑炎。

2008年12月11日复查头颅MRI显示病灶范围较前缩小（图3）。患者于2008年12 月25日出院。

图3 2008年12月11日头颅MRI：FLAIR像显示治疗后病灶范围较前缩小，脑回肿胀减轻

随访

患者出院2个月后再次出现发作性意识丧失和肢体抽搐多次，于2009年3月2日再次入院。头颅MRI示双侧额叶皮质下FLAIR像高信号，考虑单纯疱疹病毒性脑炎复发，予阿昔洛韦抗病毒治疗同时调整抗癫痫药物，抽搐未再发作，2009年5月4日出院。

出院后继续服用抗癫痫药物，至2013年2月无抽搐发作，生活自理。