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已收藏患者，男，30岁，农民。因活动后气短、心悸2年入院。患者2年前开始出现活动或劳累后气短、心慌，伴胸闷，入院前活动耐力明显下降，稍微活动即可发作，双下肢水肿，无发热、咳嗽、咯血、胸痛、头晕等，当地医院检查发现肺动脉高压，为进一步诊治收住院。既往吸烟史10年，每日10支。无特殊家族史。
查体：BP 120/70mmHg，双上肢血压对称，R 16次/min。双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，双肺可闻及血管杂音。HR 98次/min，心律齐，P2亢进，胸骨左缘3～4肋间可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，双下肢无水肿。
实验室检查：血常规：RBC 3.29×1012/L，Hb 80g/L。WBC 4.04×109/L，PLT 133×109/L。甲状腺功能指标、尿常规、肝肾功能均正常。乙肝、丙肝：阴性。HIV：阴性。CRP 1.99mg/L；血沉 1mm/h。免疫学检查：抗双链DNA抗体、抗核抗体、抗Sm、抗RNP，抗Scl-70，抗J0-1、抗SSA、抗SSB抗体、ANCA、ACL、LA等均阴性；补体C3、C4正常；IgG、IgA正常。
心电图（图1）：窦性心律，右心室肥厚。
图1 心电图：窦性心律，右心室肥厚
X线胸片：右肺纹理明显稀疏，左下肺纹理较稀疏，右上肺、左肺门处可见点状钙化灶，主动脉结不宽，肺动脉段饱满，右心室圆隆，心胸比0.49。结论：肺纹理稀疏，考虑肺血管病变可能性大。
超声心动图（介入术前）：左心房前后径35mm、左心室舒张末前后径52mm，右心室舒张末前后径22mm，左心室射血分数77%。右心房、室扩大。三尖瓣关闭欠佳，三尖瓣少量高速反流，估测肺动脉收缩压115mmHg。超声诊断：重度肺动脉高压，右心扩大，右心功能减低。
双下肢深静脉超声：未见明显异常。双肾肾上腺及肾动脉超声：结构及血流未见明显异常。
肺功能：FEV1/FVC 100%，一氧化碳弥散量（DLCO）65%。通气功能正常，肺弥散功能轻度障碍。血气分析：pH 7.47，PO2 64.9mmHg，PCO2 26.2mmHg，HCO3- 19.8mmol/L，SaO2 93.9%。
肺动脉增强CT：左右肺动脉及各级分支管壁不规则增厚，以两上叶、右中叶分支变细为重，右下肺动脉主干明显狭窄，考虑肺动脉高压，肺血管病性质待定。
肺动脉造影（图2）：右肺动脉发出后逐渐狭窄，管壁僵硬，最狭窄处约5mm，叶尖段可见局限性狭窄，远端略有扩张。右肺上叶尖后段重度狭窄，几近闭塞，远端可见显影，前段管壁不规则，可见狭窄。右肺中叶外段可见狭窄，内段可见局限性狭窄。右肺下叶各基底段无受累，右下肺动脉远端分叉前可见狭窄。左上肺动脉基本不显影，残留一细小分支；舌叶显影可，管腔略扩张；左下肺动脉显影可，各基底段未见明确狭窄。将以JOSTENT 8mm×17mm支架植入右肺动脉狭窄处释放支架，再用球囊扩张两次，术前肺动脉狭窄两端压差为56mmHg，术后压差降至11mmHg，术后重复造影显示右肺动脉狭窄明显改善，支架形态及位置良好。
图2 肺动脉造影
a.右肺动脉发出后逐渐狭窄，管壁僵硬，最狭窄处约5mm，叶尖段可见局限性狭窄，远端略有扩张。右肺上叶尖后段重度狭窄，几近闭塞，远端可见显影，前段管壁不规则，可见狭窄。右肺中叶外段可见狭窄，内段可见局限性狭窄。右肺下叶各基底段无受累，右下肺动脉远端分叉前可见狭窄。b.植入支架后显示右肺动脉狭窄明显改善，支架形态及位置良好
体动脉造影（图3）：头臂动脉、腹主动脉、髂动脉造影各部位血管显示良好，未见狭窄及扩张改变。
图3 体动脉造影：头臂动脉、腹主动脉、髂动脉造影各部位血管显示良好，未见狭窄及扩张改变
右心导管：术前右心室压力（S/D/EDP）86/9/27mmHg，肺动脉压力（S/D/M）82/9/34mmHg，支架植入术后肺动脉压力（S/D/M）66/14/33mmHg。
超声心动图（介入术后）：与术前比较，各房室腔内径无显著改变，肺动脉瓣、三尖瓣少量反流，估测肺动脉收缩压约65mmHg。超声诊断：三尖瓣少量反流、肺动脉瓣少量反流、肺动脉压力较前减轻。
超声心动图（介入术后3个月）：右心房增大，三尖瓣微量反流，估测肺动脉收缩压65mmHg。
术后3个月肺动脉增强CT（图4）：右肺动脉主干远端管腔内可见支架影，向下延续至右下肺动脉干近段，支架管腔通畅，内径约10mm，其远端右下肺动脉干内径约9mm，血流灌注好，余肺动脉显影情况大致同前。降主动脉上中段管壁增厚较明显，余胸主动脉显影情况同前。结论：肺动脉支架术后，与术前相比，右肺动脉主干远端至右下肺动脉干近段管腔可见支架影，管腔通畅，血流灌注好。降主动脉上中段管壁增厚，意义待定，包括大动脉炎累及降主动脉。
图4 术后3个月肺动脉增强CT：右肺动脉主干远端管腔内可见支架影，向下延续至右下肺动脉干近段，支架管腔通畅，内径约10mm，其远端右下肺动脉干内径约9mm，血流灌注好
