患者，男，21岁。因活动后胸闷、气短2年，加重并咯血4个月于2008 年8月23日入院。患者2年前开始出现活动后胸闷、气短、盗汗、干咳等症状，曾在深圳某医院诊断为结核病，抗结核治疗半年，病情无明显好转。4个月前上述症状较前加重，活动量明显下降、夜间不能平卧（外院X线胸片提示肺间质性水肿）。开始出现咯血，每日2～3次，每次2～3ml，当地医院给予强心、利尿、扩血管等治疗症状好转，为进一步诊治收入我院。患者既往体健。

查体：T 36℃，P 80次/min，R 18次/min，BP 95/65mmHg。口唇无发绀，颈静脉未见怒张。双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音。腹软，无压痛及反跳痛，下肢无水肿。HR 80次/min，未闻及心包摩擦音，心尖部可闻及2/6级吹风样收缩期杂音。

实验室检查：血常规、肝、肾功能、血沉、C反应蛋白、类风湿因子均在正常范围内。

心电图（图1）：窦性心律，电轴右偏，右心室肥厚，胸导联广泛ST-T改变。

图1 心电图：窦性心律，电轴右偏，右心室肥厚，胸导联广泛ST-T改变

X线胸片（图2）：两肺淤血、双肺散在少许条索影，左侧肋膈角钝，双侧少许胸膜改变，主动脉结不宽，肺动脉段轻凸，右心室增大，心胸比0.54。

图2 X线胸片：两肺淤血、双肺散在少许条索影，左侧肋膈角钝，双侧少许胸膜改变，主动脉结不宽，肺动脉段轻凸，右心室增大，心胸比0.54

 超声心动图显示：右心房、室增大，右心室壁增厚，运动减低，左心室内径减小，室间隔左移，左心室呈“D”字形。主肺动脉扩张，右肺动脉近端内径偏窄，腔内未见明显异常回声。肺静脉内径狭窄。多普勒探及右侧及左侧肺静脉均有高速血流（4m/s），估测肺动脉收缩压为100mmHg。

肺血管增强CT（图3、图4）：左肺动脉充盈延迟，左下前内基底段肺动脉充盈不均匀，右肺动脉粗细不均，有狭窄及扩张性改变，右肺上叶肺动脉缺支。仅见三支肺静脉，左上肺静脉未显影。

图3 肺动脉增强CT：右上、下肺静脉开口部位明显狭窄，左上肺静脉未显影，左下肺静脉几近闭塞

图4 肺动脉增强CT：右肺动脉狭窄，纵隔内可见较多软组织密度影，并包绕气管及右上肺支气管

   多发肺静脉入口狭窄。继发性肺动脉高压及肺静脉高压，纵隔内及右肺门处可见较多软组织密度影，并包绕气管及右上肺支气管，不除外纵隔纤维化可能。两肺少许陈旧病变，未见明确占位。心脏血管磁共振显示（图5、图6）：右肺动脉干及分支狭窄闭塞性改变。肺静脉入口处多发狭窄，左上肺静脉闭塞可能性大。上腔静脉重度狭窄，气管下段亦见狭窄。结合纵隔内较多纤维信号影，不除外纵隔纤维化。胸腔、心包少量积液。

图5 磁共振成像：右肺动脉主干明显狭窄

图6 磁共振成像：上腔静脉近端明显狭窄

结合患者病史、既往结核病史以及影像学检查，最后临床诊断为慢性纤维性纵隔炎，肺动脉狭窄，肺静脉狭窄，上腔静脉狭窄，气管狭窄，重度肺动脉高压。患者入院后予以强心、利尿、抗凝等治疗。2008年9月19日上午患者突发胸闷、憋气、大汗，端坐呼吸，血压下降，心率增快，双肺满布湿性啰音，神志不清，经积极抢救无效死亡。