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已收藏干扰素是一种由单核细胞和淋巴细胞产生的细胞因子，分为α、β及γ3种。自20世纪80年代以来，许多研究显示，干扰素（尤其α-干扰素及γ-干扰素）除具有抗病毒、免疫调节的作用外，还具有明显的抗细胞增殖作用。因此，目前干扰素已被用于治疗多种骨髓增殖性疾病。 但随着干扰素应用的增多，其不良反应也不断出现。2001年Fruehaul等报道了首例应用α-干扰素治疗慢性粒细胞白血病的过程中出现可逆性肺动脉高压。现将我院2008～2010年期间收治的2例，应用干扰素治疗的骨髓增殖性疾病伴发肺动脉高压患者资料报告如下。
例1
患者，女，38岁。1996年分娩后发现血象异常，当地医院行骨穿检查，诊断为“慢性粒细胞白血病”，予羟基脲口服治疗。2008年5月开始α-干扰素治疗。2008年7月患者出现活动后胸闷、气短。此后上述症状逐渐加重，休息及夜间亦有发作，并出现双下肢水肿。2008年9月当地医院超声心动图示“右心扩大，估测肺动脉收缩压80mmHg”，门诊以肺动脉高压原因待查收入院。
查体：P 82次/分，R 18次/分，BP 100/80mmHg，口唇无发绀。颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，心律齐，A2
2，三尖瓣听诊区可闻及收缩期3/6级杂音。肝脏肋下未触及，双下肢轻度水肿。
入院检查：胸片示：肺动脉段平直;心室增大。超声心动图示：右心房、右心室扩大，右心室壁运动减低，左心室内径大致正常。估测肺动脉收缩压约105mmHg。肺血管增强CT未发现肺动脉血栓征象。核素肺灌注/通气显像未见栓塞性灌注异常。动脉血气分析：pH 7.43，PCO2 30.5mmHg， PO2 70.8mmHg，SaO2 94.9%。肝肾功能、甲状腺功能指标、自身抗体等化验无异常。
诊断：①肺动脉高压，可能与干扰素相关，②慢性肺源性心脏病，③慢性粒细胞性白血病。考虑肺动脉高压可能与干扰素应用有关，遂停用干扰素，予西地那非12.5mg tid及地高辛0.125mg Qd、托拉塞米20mg Qod口服。2010年10月于我院复查超声心动图估测肺动脉收缩压为94mmHg。该患者自2008年至今仍间断有胸闷、气短发作，但程度较前减轻。
例2
患者，男，21岁。2006年4月无明显诱因出现胸闷、气短，活动后加重。当地医院行超声心动图检查诊断轻度肺动脉高压，血常规显示血小板异常升高，行骨髓细胞学检查诊断为“原发性血小板增多症”，此后长期应用羟基脲、α-干扰素，阿司匹林治疗。患者自觉从2006年起活动耐量逐渐下降，未行相关诊治。2010年10月，患者自觉走路时胃痛，伴气短、头晕、口唇发绀及胸闷。当地医院超声心动图提示右心增大，估测肺动脉压力106mmHg，左心室射血分数（EF）50%。下肢深静脉超声未见异常，肺血管增强CT提示肺动脉未见明显狭窄、扩张及梗阻征象。患者因胸闷、气短加重，以肺动脉高压于2010年11月入我院。
查体：P93次/分，R18次/分，BP120/90mmHg，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清。心律齐，A2
2，三尖瓣听诊区可闻及收缩期2/6级杂音。肝脏肋下未触及，脾肋下5cm，双下肢无水肿。
入院后检查：动脉血气分析：pH 7.40，PCO2 35.50mmHg，PO2 87.60mmHg， SaO2 96.80%。血常规：WBC 6.96×109/L，Hb 133.00g/L，PLT 937×109/L。肝肾功能、甲状腺功能及自身抗体均无异常。胸片提示中心肺动脉扩张，外围肺纹理相对纤细;肺动脉段轻凸;右心房、室增大。超声心动图示：右心房、右心室扩大，右心室壁增厚，运动减低，左心室内径大致正常。估测肺动脉收缩压约68mmHg。核素肺灌注/通气显像：未见明显异常。
诊断：①肺动脉高压，可能与干扰素相关，②慢性肺源性心脏病，③原发性血小板增多症。停用干扰素，予西地那非12.5mg tid及托拉塞米20mg Qod口服。2011年7月复查超声心动图估测肺动脉收缩压为74mmHg。该患者自2010年至今胸闷、气短症状明显改善，活动耐力较前增加，可参与日常工作及学习。
