患者，男，37岁。主因“活动后憋气1年余，鼻出血2月余。”曾于2008年4月就诊于北京协和医院。该患者于2006年下半年开始于饮酒、感冒、劳累后出现胸闷、憋气，无心前区疼痛，无咳嗽、咳痰、无晕厥。且易感冒、发烧，经常出现口周疱疹。2007年下半年开始于晨跑过程中有胸闷、憋气发作，减慢速度可缓解。曾在1次晨跑时出现一过性黑蒙，无意识丧失。2008年1月10日患者再次出现发热，T_max 38.0℃，伴咳嗽、咳白痰、鼻出血5～6次，自行处理后出血均可停止。曾于1次大量饮酒后咯血，共3～5口。2008年1月19日又出现鼻出血，量较大，处理后不能停止，遂至当地医院治疗，给予局部鼻孔填塞后出血停止。查血常规：PLT 53×10⁹/L（余不详）：超声心动图：右心增大，肺动脉压力102mmHg，心包少量积液：胸片：双肺纹理增多、增粗模糊，肺门影扩大、增浓：心影横径增大，右下肺动脉增宽：肺部增强CT：双肺平扫及肺动脉增强未见明显异常，心包积液。未予特殊治疗。

2008年3月20日至阜外医院住院，查血常规：PLT（33～57）×10⁹/L，WBC、RBC基本正常：尿常规：正常：肝肾功能未见异常：补体：CH 5020.3U/L，C3 50.8mg/dl，C4 10.6mg/dl：免疫球蛋白：IgG 56.9g/L，IgA 0.691g/L，IgM 0.276g/L：ESR 41mm/h：CRP 19.5mg/L：ANA、抗ds-DNA、ACA、抗ENA、ACL、LA、ANCA、自身抗体、RF均阴性：甲状腺功能正常：血气分析：pH 7.415，PO₂ 80.2mmHg，PCO₂ 32.2mmHg，SpO₂ 96.5%：心电图：窦性心律，右心肥厚，ST-T改变：胸片：肺动脉高压：肺灌注显像：未见明显异常：超声心动图：估测肺动脉压力75mmHg，三尖瓣少～中量反流，肺动脉瓣少量反流：静态心肌代谢显像：右心室心腔扩大，代谢增强，余未见明显异常：右心导管检查示：重度肺动脉高压，平均肺动脉压90mmHg，吸入伊洛前列腺素后肺动脉压无明显下降：肺动脉造影示：主肺动脉及左右肺动脉扩张，肺动脉及其分支充盈尚可，未见狭窄、缺支及充盈缺损。诊断为“肺动脉高压，结缔组织病继发性肺动脉高压可能性大”，为进一步明确原发病2008年4月4日就诊于北京协和医院。

既往16岁左右曾患急性甲型肝炎，治疗后好转。饮酒20余年。家族史无特殊。

入院时查体：T 36.6℃，BP 90/60mmHg，右侧耳后、背部可见数个直径0.5～1.0cm的圆形皮疹，突出皮面，压之可褪色，无脱屑，右侧颈后、左侧颈后各可扪及一蚕豆大小淋巴结，质软、边界清楚，活动度可，无压痛，余浅表淋巴结未触及。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，HR 100次/min，律齐，P₂>A₂，肺动脉听诊区第2心音分裂，心尖部可闻及舒张期杂音，腹软，无压痛，肝脾肋下未及，肠鸣音活跃，各关节无红肿，无压痛，活动无障碍，无杵状指，四肢肌力、肌张力正常，双下肢无水肿。

诊治经过：入院后完善检查：血常规WBC、RBC、HGB正常，PLT 84×10⁹/L。肝肾功能未见异常。凝血功能：PT 17.3秒，PT% 57.9%，INR 1.43，APTT 52.9s，APTT-R 52.9秒。大便潜血：（-）：尿常规：SG≥1.030，红细胞微量。1∶1正浆纠正试验（+）：尿蛋白电泳：Alb% 41.4%，α₁ 4.2%，α₂ 5.4%，β₁ 3.5%，β₂ 1.5%，γ 44%，A/G 0.71，M蛋白可见。血沉81mm/h，CRP 14.9mg/L，补体CH 5025.8U/ml，C3 54.7mg/dl，C4 10.7mg/dl，免疫球蛋白：IgG 49.4g/L，IgA 0.682g/L，IgM 0.25lg/L。骨盆+颅骨：骨盆对称，两侧髋关节及股骨头形态尚可，两侧骶髂关节间隙尚可。S1隐裂。颅骨顶骨后部可见低密度影，余（-）。胸片：两肺纹理增多，边缘较清晰，双肺门影浓密，心缘饱满，心影肺动脉段略凸出。骨扫描：双肩、髋关节及双侧股骨下端、双胫骨上端放射性摄取异常增高，性质待定。余骨骼未见异常。骨穿检查结果：骨髓瘤细胞35%。治疗上继续给予地高辛0.125mgQd，氯化钾缓释片0.5g tid，呋塞米片20mg Qd。目前多发性骨髓瘤诊断明确，分型为IgG κ型。目前血清钙和肾功能正常，IgG最高>50g/L，骨X线未见明确溶骨性破坏，可分为ⅡA期。转入血液科继续治疗。2008年4月16起予VAD+T方案化疗：长春地辛1mg D1～4，表柔比星30mg D1～4，地塞米松40mg D1～4，并予沙利度胺100mg qn，化疗过程顺利，一般情况好转出院。

出院诊断：多发性骨髓瘤，肺动脉高压。