肺动脉瘤是一种少见的疾病，其病因既可以是先天性的也可以是后天获得因素引发的。多种因素如先心病、血管炎、感染、肿瘤、结缔组织病并发症、肺动脉高压、休-斯二氏综合征、创伤等均可导致肺动脉瘤的形成，其中，白塞病血管炎是最常见的诱发因素。由于肺动脉瘤有较高的破裂风险以及缺乏安全有效的治疗，其死亡率也往往较高。

心室毛细血管瘤是另外一种罕见的疾病，其病因往往难以明确，其诊断常依赖心脏超声及磁共振成像检查，病理学诊断在有手术指征的条件下由外科切除术后得以明确。

本文介绍一例极其罕见的病例：多发性肺动脉瘤合并右心室毛细血管瘤，目前还没有这样的病例报道。

患者，男，17岁。因反复发作干咳1周就诊于当地医院。X线胸片（图1）和CT提示双肺多发散在阴影，双侧肺门未见类圆形阴影，诊断为肺部感染并给予抗感染治疗，后患者病情好转，1个月后复查CT，肺部阴影较之前减少，且未发现有肺动脉瘤。然而，患者4个月后再次因反复咳嗽并咯血被送往当地医院，行肺部CT检查发现，双肺多发肺动脉瘤并附壁血栓，右心室充盈缺损，右心室附壁血栓不除外，给予低分子量肝素抗凝治疗。为求进一步治疗就诊于我院肺血管病诊治中心。

图1 X线胸片：双肺多发散在阴影，双侧肺门未见类圆形阴影

      心脏超声示右心室腔内中部探及14mm×32mm团块，其回声似心肌回声。X线胸片（图2）示双侧肺门类圆形阴影。

图2 X线胸片：双侧肺门可见类圆形阴影

      CT（图3）示双肺多发肺动脉瘤并附壁血栓，右心室充盈缺损疑为毛细血管瘤，不伴有右心室流出道梗阻。因破裂风险大对病变处未行进一步活检。磁共振成像（图4）示肺动脉内瘤栓与肺动脉同时显影，考虑为血栓形成；右心室内占位附着于右心室前壁，未造成梗阻，占位早期为低灌注，约20分钟后瘤体开始强化，提示为附血管的肿物，根据其强化特点及血运充盈方式，考虑为毛细血管瘤。患者下肢深静脉超声检查结果正常。异常实验室检查结果有：CRP 89.5mg/L（正常范围0～8mg/L）；高敏CRP 15.83mg/L（正常范围0～3mg/L）；血沉 56mm/h（正常范围0～15mm/h）。所有自身抗体检查均为阴性，未见其他异常实验室检查结果。

图3 肺动脉增强CT：双侧多发肺动脉瘤合并附壁血栓

图4 心脏MRI：右心室心腔内位于前壁占位病变

回顾患者病史，患者仅表现为反复干咳及咯血，无发热及胸痛。口腔及外阴亦未见溃疡及其他异常，针刺反应呈阴性。根据相关病史及检查结果，患者被诊断为多发性肺动脉瘤伴附壁血栓及右心室毛细血管瘤。因肺动脉瘤大量附壁血栓，给予患者抗凝处理。其他对症治疗包括阿魏酸钠等，由于血管炎的可能性较大，同时给予激素合并免疫抑制剂治疗观察。患者右心室占位病变较小，无血流动力学障碍，短期内无急性变化趋势，暂无需手术切除，需随诊观察。十天住院治疗后复查患者血沉降至27mm/h，一般症状好转，应患者要求予以出院并继续给予药物治疗，嘱其随诊复查。

在出院后8个月的电话随访中，患者仅诉复发轻度干咳，无咯血。患者未作进一步检查，药物治疗持续至今。