患者，男，37岁。因间断胸痛、胸闷、心悸2年入院。患者2年前无明显原因出现胸痛，伴胸闷、心悸，活动后加重，轻度咳嗽，偶有痰中带血丝，于当地医院行胸部CT发现左下肺占位，行穿刺活检诊断为“肺脓肿”，给予对症处理后症状缓解不明显。曾在多家医院诊疗，考虑肺栓塞可能性大，均未明确诊断。近1年来，患者自服中药治疗，胸痛、心悸症状明显好转，但肺动脉CT及肺动脉造影均示“血栓无明显好转”，建议手术治疗。今为进一步治疗来我院。

既往有糖尿病史2年。反复口腔溃疡近20年，>3次/年，服用维生素B₁₂可好转，有生殖器溃疡和毛囊炎病史。

查体：BP 110/80mmHg，R 20次/min。双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。HR 80次/min，心律齐，P₂亢进，胸骨左缘4肋间闻及3/6级收缩期吹风样杂音，右侧肺动脉区可闻及血管杂音。双下肢无水肿。背部可见毛囊炎样丘疹。

实验室检查：血常规：RBC 5.56×10¹²/L，Hb 146g/L，血细胞比容61.2%， WBC 9.36×10⁹/L，PLT 238×10⁹/L。甲状腺功能指标：正常。尿常规：正常。肝肾功能：正常。乙肝、丙肝：阴性。HIV：阴性。免疫学检查：抗双链DNA抗体、抗核抗体、抗Sm、抗RNP，抗Scl-70，抗J0-1、抗SSA、抗SSB抗体均阴性；补体C3、C4正常；IgG、IgA正常。

心电图（图1）：窦性心律，电轴右偏，右心室肥厚，ST-T改变。

图1 心电图：窦性心律，电轴右偏，右心室肥厚，ST-T改变

     X线胸片（图2）：两肺纹理纤细，以左侧显著；左肺野外围可见纤维条索样改变，右肺上野见一片状密度偏高影；主动脉结不宽，肺动脉段轻凸，右心室扩大，心胸比0.52。

图2 X线胸片：两肺纹理纤细，以左侧显著；左肺野外围可见纤维条索样改变，右肺上野见一片状密度偏高影；主动脉结不宽，肺动脉段轻凸，右心室扩大，心胸比0.52

     超声心动图：左心房前后径31mm、左心室舒张末前后径38mm，右心室舒张末前后径31mm，左心室射血分数63%。右心房扩大，右心室壁增厚，运动幅度减低；左心室内径大致正常，室间隔左移，左心室呈“D”字形，运动异常；肺动脉内径稍宽，左右肺动脉腔内可探及蜂窝状异常回声，左肺动脉管腔几乎充满。三尖瓣瓣环扩张，致瓣叶对合欠佳，余瓣膜结构、形态和启闭未见异常。左肺动脉内未探及明确血流信号，右肺动脉探及较细血流束，远端流速增快。三尖瓣中量高速反流，肺动脉瓣大量反流，估测肺动脉收缩压92mmHg。超声诊断：肺动脉栓塞，三尖瓣中量反流，肺动脉瓣大量反流，重度肺动脉高压，右心功能减低。

肺功能：FEV₁/FVC 92%，一氧化碳弥散量（DLCO）73.6%。通气功能正常，肺弥散功能轻度减退。

肺动脉增强CT（图3）：主肺及左、右肺动脉干内径增宽，右肺动脉干中段见腔内充盈缺损，累及右肺上叶支起始部，右上叶尖、后支管腔变细，显影不良。右肺下叶外后基底支充盈不良，提示管腔狭窄或闭塞。左肺动脉自近段呈广泛腔内充盈缺损，各叶段分支管腔基本闭塞。双肺内见散在斑片影，提示肺梗死后改变。心脏右心房、室增大，右心室壁较厚。主动脉升弓降部腔壁结构基本正常。诊断：双肺广泛肺动脉血栓栓塞，肺动脉高压改变。

图3 肺动脉增强CT：主肺及左、右肺动脉干内径增宽，右肺动脉干中段见腔内充盈缺损，累及右肺上叶支起始部，右上叶尖、后支管腔变细，显影不良。右肺下叶外后基底支充盈不良，提示管腔狭窄或闭塞。左肺动脉自近段呈广泛腔内充盈缺损，各叶段分支管腔基本闭塞。诊断：双肺广泛肺动脉血栓栓塞，肺动脉高压改变

放射性核素肺灌注显像（图4）：左肺仅隐约显影，轮廓不清晰，呈异常放射性减低区；右肺野内放射性分布不均，右肺上叶、下叶可见多处异常放射性减低区，余肺野未见明显异常放射性减低或缺损区。诊断：肺栓塞，累及全部左肺及右肺多个节段。

图4 放射性核素肺灌注显像：左肺仅隐约显影，轮廓不清晰，呈异常放射性减低区；右肺野内放射性分布不均，右肺上叶、下叶可见多处异常放射性减低区，余肺野未见明显异常放射性减低或缺损区。诊断：肺栓塞，累及全部左肺及右肺多个节段

 双下肢深静脉超声：双下肢深静脉均无明显扩张，腔内无异常回声，血管壁光滑，静脉瓣无异常，血管压缩性良好，血流缓慢。小腿深静脉内血流呈“烟雾”状回声。结论：双下肢深静脉血流缓慢，双侧小腿深静脉血流淤滞（血栓前期）。

颈动脉超声：双侧颈动脉未见明显异常。

最后诊断：白塞病，肺动脉血栓形成，2型糖尿病。