患者，女，44岁。因活动后胸闷、气短2年入院。2年前无明显诱因出现活动后胸闷、气短，伴有咳嗽、咳痰，爬一层楼以后即可出现，无黑蒙，无晕厥，无咯血，休息时无症状，无夜间阵发性呼吸困难，无双下肢水肿，无恶心呕吐，无黄疸，曾就诊于当地医院，行肺动脉CT造影检查除外肺栓塞，心脏超声提示左心房前后径30mm，左心室舒张末内径50mm，左心室EF72%，右心房、室不大，估测肺动脉收缩压30mmHg。此次就诊于我院门诊，查心脏超声提示左心房前后径 37mm，左心室舒张末内径47mm，EF 65%，右心房、室不大，估测肺动脉收缩压39mmHg；血气分析提示：pH 7.488，PO₂ 50.4mmHg，PCO₂ 27.4mmHg，SpO₂ 88.1%。为进一步明确诊断，门诊以“气短原因待查，肺动脉高压？”收入院。

发病以来精神可，饮食、二便正常，睡眠可，体重无明显改变。无特殊家族史。

19年前贫血在当地医院给予输血治疗，随后检查发现血丙型肝炎抗体阳性。12年前自觉肝部饱胀感，曾就诊于当地医院，查肝功能转氨酶升高，超声发现“脾大”，诊断“慢性丙型肝炎性肝硬化”，给予脾切除治疗，之后反复给予干扰素治疗。

查体：T 36.2℃，P 70次/min，R 16次/min，BP 140/80mmHg，杵状指，自动体位，巩膜无黄染，口唇发绀，甲状腺无肿大，颈静脉无怒张：双肺呼吸音清晰，两肺未闻及啰音，心前区无隆起，心律齐，HR 70次/min，A₂>P₂，未闻及心脏杂音，腹部平坦，无压痛，肠鸣音正常，肝脏未触及，肝颈静脉回流征阴性，下肢无水肿，病理反射征阴性。

入院诊断：1.气短原因待查，低氧血症原因待查，肺动脉高压？肝肺综合征？2.慢性丙型肝炎，肝炎后肝硬化，脾切除术后。

实验室检查：血常规：WBC 3.00×10⁹/L，RBC 3.29×10¹²/L，Hb 118.0g/L， PLT 114×10⁹/L。生化检查：总蛋白80.3g/L，白蛋白34.6g/L，丙氨酸氨基转移酶 26IU/L，天门冬氨酸氨基转移酶 34IU/L，总胆红素 38.00μmol/L，非结合胆红素 5.0μmol/L，肌酐 54.6μmol/L，尿素氮6.50mmol/L。动脉血气分析：pH 7.488， PCO₂ 27.4mmHg，PO₂ 50.4mmHg，肺泡-动脉血氧差66.8mmHg。坐位动脉血气分析：PCO₂ 29.0mmHg，PO₂ 49.5mmHg，肺泡-动脉血氧 65.7mmHg。平卧位动脉血气分析：PCO₂ 31.7mmHg，PO₂ 81.6mmHg，肺泡-动脉血氧差30.4mmHg。

腹部超声：肝脏大小、形态正常，肝脏弥漫性病变，肝硬化。

肺功能：肺活量占预计值的113.6%，用力肺活量占预计值的115.3%，第一秒时间肺活量占预计值的96.1%，FEV₁/FVC%占预计值的70.91%，结论：轻度阻塞性通气功能障碍，小气道功能中度降低。

心电图（图1）：窦性心律，未见明显异常。

图1 心电图：窦性心律，未见明显异常

     X线胸片（图2）：两肺纹理重，未见实变，主动脉结不宽，肺动脉段饱满，心影不大，心胸比 0.42。

图2 X线胸片：两肺纹理重，未见实变，主动脉结不宽，肺动脉段饱满，心影不大，心胸比0.42

超声心动图（图3）：左心房前后径31mm，左心室舒张末内径48mm，左心室EF 68%，右心略饱满，左心房室内径正常范围，室间隔及左右心室壁厚度正常，运动协调，收缩正常，各瓣膜形态、结构、启闭无异常。右心声学造影（图3）：经左上肢静脉注入右心声学造影剂，右心房、室顺序显影，2～3个心动周期后左心房左心室显影，内充满大量造影剂回声，提示存在肺内动静脉分流。

图3 超声心动图及右心声学造影：经左上肢静脉注入右心声学造影剂，右心房、室顺序显影，2～3个心动周期后左心房左心室显影，内充满大量造影剂回声，提示存在肺内动静脉分流

     肺动脉CT造影（图4）：主肺动脉、左右肺动脉及其各级分支管腔充盈良好，管壁光滑，未见明确充盈缺损征象，双下肺血管纹理增多；右肺中叶纤维条索，左肺舌段钙化灶。

图4 肺动脉CT造影：主肺动脉、左右肺动脉及其各级分支管腔充盈良好，管壁光滑，未见明确充盈缺损征象，双下肺血管纹理增多；右肺中叶纤维条索，左肺舌段钙化灶

核素肺灌注及下肢深静脉显像（图5）：未见成肺段性放射性稀疏、缺损，双肾显影，提示存在右向左分流，双下肢深静脉回流通畅。

入院后主要是吸氧，静卧，护肝治疗，并完善一系列检查。

出院诊断：1.肝肺综合征；2.慢性丙型肝炎，肝炎后肝硬化，脾切除术后，低蛋白血症；3.白细胞减少。

图5 核素肺灌注及下肢深静脉显像：未见成肺段性放射性稀疏、缺损，双肾显影，提示存在右向左分流，双下肢深静脉回流通畅