患者，女，30岁。因心悸、气短，双下肢水肿半年收入院。患者半年前无明显原因出现心悸、气短，双下肢水肿，活动时明显，未诊治，症状持续1周后好转，后症状再发，并出现咳嗽，当地医院肺CT提示左下肺纤维化，左侧胸膜粘连，右心室增大，心脏超声提示肺动脉高压，自服中药症状好转，为明确诊治来我院。

既往高泌乳素血症史2年余。无打鼾症。

查体：BP 120/85mmHg，R 20次/min，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，双肺未闻及血管杂音。HR 96次/min，心律齐，P₂亢进，未闻及杂音，双下肢无水肿。

实验室检查：血常规：RBC 6.19×10¹²/L，Hb 177g/L，血细胞比容61.2%， WBC 6.9×10⁹/L，PLT 116×10⁹/L。甲状腺功能指标：正常。尿常规：正常。肝肾功能：正常。乙肝、丙肝：阴性。HIV：阴性。免疫学检查：抗双链DNA抗体、抗核抗体、抗Sm、抗RNP，抗Scl-70，抗J0-1、抗SSA、抗SSB抗体均阴性；补体C3、C4正常；IgG、IgA正常。血气分析：pH 7.385，PO₂ 60.7mmHg，PCO₂ 67mmHg，HCO₃^- 39.2mmol/L，SaO₂ 88.4%。

心电图（图1）：窦性心律，电轴右偏，右心室肥厚。

图1 心电图：窦性心律，电轴右偏，右心室肥厚

X线胸片（图2）：两肺纹理偏重，主动脉结不宽，肺动脉段轻凸，右下肺动脉干略扩张，心室大为主，心胸比0.56。

图2 X线胸片：两肺纹理偏重，主动脉结不宽，肺动脉段轻凸，右下肺动脉干略扩张，心室大为主，心胸比0.56

超声心动图：左心房前后径30mm、左心室舒张末前后径40mm，右心室舒张末前后径27mm，左心室射血分数64%，估测肺动脉收缩压51mmHg。右心房、室略大，右心室壁增厚，收缩运动尚可，左心室内径大致正常，左心室与室间隔运动轻度同向运动。肺动脉内径增宽，腔内未见异常回声，各瓣膜结构、形态和启闭未见异常。

肺功能：FEV₁/FVC 96%，一氧化碳弥散量（DLCO） 94%。肺容量和通气功能未见异常，肺弥散功能未见异常。

放射性核素肺灌注显像（图3）：前位、后位、右前斜、左后斜、右侧、左侧、右后斜及左前斜示双肺野内放射性分布大致均匀，未见呈肺段或亚肺段分布的放射性稀疏或缺损区。结论：肺灌注显像未见明显异常。

图3 放射性核素肺灌注显像：前位、后位、右前斜、左后斜、右侧、左侧、右后斜及左前斜示双肺野内放射性分布大致均匀，未见呈肺段或亚肺段分布的放射性稀疏或缺损区，结论：肺灌注显像未见明显异常